Archivos de Pediatría del Uruguay

Reflexiones sobre el futuro de la pediatría uruguaya

Vacuna antigripal en la infancia: ventajas adicionales

Primeros casos nacionales del tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung con el descenso transanal endorrectal de De la Torre-Mondragón

Comunicamos nuestros primeros seis casos nacionales de tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung mediante la técnica de descenso transanal endorrectal, descrita por De la Torre-Mondragón, desde marzo de 2004 a marzo de 2007. Se trató de cuatro varones y dos niñas, operados desde el primer mes a los siete meses de vida. Fueron evaluados mediante radiografía contrastada de colon y estudios histoquímicos biópsicos del colon con técnica de acetilcolinesterasa. En el preoperatorio se emplearon enemas y/o lavado intestinal total, así como antibioticoterapia. Todos los pacientes presentaban la forma clásica de la enfermedad. La biopsia extemporánea escalonada permitió evaluar el compromiso colónico, hasta alcanzar colon normal en todos los casos. El segmento aganglionar resecado varió de 15 a 22 cm. El tiempo operatorio promedio fue de 130 minutos. Todos los pacientes presentaron evacuaciones espontáneas en las primeras 24 horas del postoperatorio y se alimentaron en las 24 a 48 horas siguientes. Dos pacientes recibieron transfusiones de sangre en el postoperatorio. El tiempo de hospitalización promedio fue de 7,5 días. El seguimiento fue desde los 17 a los 36 meses con un promedio de 29,5 meses. Todos presentan deposiciones normales en el momento actual y no han presentado complicaciones. En nuestra serie no ha habido morbimortalidad. El procedimiento ofrece excelentes resultados cosméticos cuando se evita la laparotomía o laparoscopia. Los riesgos de contaminación abdominal y las adherencias también disminuyen notoriamente. Es más ventajoso para el paciente, dado que se brinda la solución en un solo acto quirúrgico, redundando, además, en buena relación costo-beneficio. Creemos que esta técnica es muy útil y práctica, fundamentalmente para la forma clásica de la enfermedad. Su aplicación a edades tempranas (recién nacidos y lactantes) nos permite corregir la patología con un procedimiento de corta duración y rápida recuperación postoperatoria, tal como ocurrió en nuestros pacientes.

We comunicate our first six Hirschsprung disease cases which underwent surgery by transanal endorectal pull-through (TEPT) procedure, between March 2004 to March 2007, from one month to seven months of age. Four males and two girls were evaluated by radiological and histopathogic studies. The preoperative preparation consisted of whole bowel irrigation and/or enemas, and antibiotics. The classic Hirschsprung disease presentation was the rule in all cases. Intraoperative biopsies were made to identify the normal colon. The aganglionar colon taken out was between 15 and 22 cms.130 minutes was the average surgery time. All patients had spontaneous evacuations in the first 24 hours after surgery and they were fed in the following 24 to 48 hours. Two patients needed blood transfusion in the postoperative period. The average hospitalization period was 7.5 days. The follow-up varied from 17 to the 36 months, with an average of 29.5 months All patients had daily depositions at the moment and they had not presented complications. In the series there was no morbi-mortality. The procedure offers excellent cosmetic results when laparotomy or laparoscopy was avoided. The risks of abdominal contamination and adhessions are mitigated. It has more advantages for the patient because the solution is reached with a single procedure. It is also less expensive. We believe that this technique is very practical and useful especially for the classic presentation of the illness. Also, the application at early ages (newborns and infants) allowed us to correct the pathology with a short procedure which has a quick recovery, just as it happened to our cases.

Nuestra experiencia con el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung

Introducción: en nuestro país la enfermedad de Hirschsprung ha sido tratada mediante diferentes procedimientos quirúrgicos. Nuestro equipo, a partir de 1995, comenzó a emplear la técnica de Soave, modificada por Coran y Boley. Objetivo: presentar nuestra experiencia con esta técnica. Su elección está fundamentada en considerarla apropiada, al brindar un superior confort a nuestros pacientes. Método: analizamos retrospectivamente 24 pacientes del Departamento de Cirugía Pediátrica del Departamento de Medicina Quirúrgica, Banco de Previsión Social, así como de instituciones privadas, tratados desde 1995 al 2004. Se trata de 19 varones y cinco niñas. Todos completaron el tratamiento. La edad que se efectuó el descenso varió desde los 11 días a los 14 años, con una edad promedio de 26,4 meses. Quince pacientes (62,5%) se operaron en el primer año de vida. El seguimiento postoperatorio varió de 1 mes a 10 años, con un promedio de 6,3 años. Resultados: en 16 de nuestros casos (66,6%) los resultados se catalogaron de buenos; tres pacientes (20,8%) fueron considerados regulares. Se comprobó 3 pacientes (12,5%) con mal resultado funcional. Conclusiones: la técnica quirúrgica empleada, si bien es compleja, luego de obtenido un adecuado entrenamiento del equipo quirúrgico, permite resultados satisfactorios para esta patología. El seguimiento a largo plazo es la única herramienta aceptable para poder evaluar el tratamiento de estos pacientes

Introduction: in our country, Hirschsprung disease has been treated by different surgical procedures. Since 1995, our group has employed the Soave procedure modified by Coran and Boley. Objective: to present our experience with the procedure described by Soave and modified by Coran and Boley. This procedure was chosen in order to provide the best comfort to our patients. Method: we analized retrospecteyly a group of 24 patients from DEMEQUI (BPS) and private institutions,operated between 1995 and 2004. 19 were males and five were female.All patients completed treatment.The procedure was performed between 11 days of age to 14 years. 62,5% (15 patients) were operated before the year of life.The postoperative follow-up varied from 1 month to ten years, with a 6,3 years average. Results: in 16 of our patients (66,6%), the results were considered good, and in 5 (20,8%) were considered regular. 3 cases (12,5%) had a bad functional result. The mortality was null. Conclusions: the procedure employed, although complex, with adequate surgical training, allows satisfactories results for this patology.The long follow-up is the unique acceptable tool to evaluate treatment of these patients

Características clínicas y etiológicas de la enfermedad diarreica aguda en niños menores de cinco años hospitalizados en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas (2004-2006)

Resumen Introducción: la enfermedad diarreica por rotavirus es una afección frecuente a nivel mundial. Según datos oficiales, la gastroenteritis grave por rotavirus puede ocasionar desde 1,45% a 4,85% de todos los egresos hospitalarios de centros privados de Montevideo en niños de 0 a 5 años. En este grupo etario, el rotavirus es el germen responsable de las diarreas que requieren hospitalización con una frecuencia de entre 15 y 45%. Dos vacunas han sido recientemente aprobadas para su prevención. Objetivo: describir las características epidemiológicas, clínicas y etiológicas de los pacientes menores de 5 años hospitalizados con el diagnóstico de enfermedad diarreica aguda en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas. Material y método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2004 y el 31 de diciembre de 2006. Se incluyeron en el estudio todos los niños menores de 5 años con diagnóstico al egreso de enfermedad diarreica aguda. Fueron criterios de exclusión la edad mayor de 5 años y una duración de la enfermedad mayor de 14 días. Se revisaron las historias clínicas de donde se obtuvieron los datos sobre edad, sexo, lugar de adquisición de la enfermedad, presencia de sangre, estado nutricional, estado de hidratación, presencia de complicaciones, presencia de foco extraintestinal, resultado de coprocultivo (búsqueda de Shigella y Salmonella) y búsqueda de rotavirus en el 83% de los pacientes ingresados a sala con diagnóstico de diarrea aguda. Resultados: la enfermedad diarreica aguda correspondió a 7% de los ingresos en el período estudiado. En 90% de los casos fue adquirida en la comunidad, un tercio de los pacientes presentaban algún grado de desnutrición y casi la mitad estaban deshidratados al momento del ingreso. La mediana de los días de internación fue de 4 días. En 44% de los casos se identificó a rotavirus como germen responsable. Conclusiones: la diarrea aguda infantil continúa siendo una causa frecuente de hospitalización en niños menores de 5 años. En nuestro estudio de 3 años la gastroenterocolitis por rotavirus representó el 2,5 % del total de los egresos por todas las causas en niños de 0 a 5 años. El rotavirus fue el germen responsable en 44% de los casos de gastroenterocolitis que requirieron internación, otros estudios realizados en nuestro medio, uno en el sector público y otro en el privado, evidenciaron una frecuencia de 18 y 45% respectivamente. Creemos que el trabajo presentado es una aproximación para conocer la carga real de la enfermedad en el sector público del Uruguay en vistas a la decisión de vacunar en nuestro país

Summary Introduction: diarrhea caused by Rotavirus is a common disease worldwide. According to official data, severe diarrhea caused by Rotavirus is responsible for 1.45 to 4.85% of all the hospitalizations at private hospitals in Montevideo in children between 0 and 5 years old. Rotavirus is responsible for 15 to 45% of the diarrheas which require hospitalization at this age. Two vaccines have been approved in order to prevent this disease. Objective: to describe the ethiological, clinical and epidemiological characteristics of patients until 5 years old hospitalized due to this disease at the Hospital Central de las Fuerzas Armadas. Material and methods: a descriptive, retrospective study was done from January 2004 until December 2006. All children with the diagnosis of acute diarrhea were included. Exclusion criteria were: age more than 5 years old and if the disease lasted more than 14 days. All histories were revised and data was obtained from it such as age, gender, blood studies, complications, another infectious focus, stool studies, dehydration level. Rotavirus was searched in 83% of the patients. Results: acute diarrhea was responsible for 7% of the hospitalizations during that period. 90% was acquired in the community; 1/3 of the patients had low weight and almost half of them were dehydrated. Media hospital stay was 4 days. Rotavirus was found in 44% of the cases. Conclusions: acute diarrhea is still a common cause of hospitalization in children less than 5 years old. In our study Rotavirus caused 2.5% of all the hospitalizations and 44% of the diarrhea which required hospitalization. Other studies done in our media at public and private institutes showed 18 and 45% of frequency respectively. We believe this study shows our country´s reality in order to think about the vaccine

Análisis y seguimiento de las consultas por síncope en la emergencia pediátrica

Resumen Introducción: el síncope es un síntoma frecuente en niños y adolescentes. Consiste en la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural con recuperación espontánea y completa. Objetivos: conocer características epidemiológicas de los niños que consultan por síncope en la emergencia pediátrica. Identificar causas y tipos de síncope. Material y método: el estudio fue de tipo descriptivo, prospectivo, no intervencionista, participaron aquellos pacientes que consultaron por síncope en la urgencia pediátrica en el período enero a diciembre 2005. Resultados: se analizaron 99 pacientes con edades comprendidas entre 0 y 14 años, con una media de 11, predominando el sexo femenino. 65% presentó pródromos. La posición que predominó fue de pie. Las causas precipitantes estuvieron presentes en 31%. El despertar fue alerta en 62%. Presentaron episodios previos de síncope 33%. El ambiente fue considerado favorable en 14%. Se analizaron antecedentes personales cardiovasculares, de convulsión y espasmo del sollozo y, además, antecedentes familiares de síncope, arritmia, muerte súbita, cardiopatía congénita e infarto agudo de miocardio. Se efectuó electrocardiograma, la sospecha de QTC prolongado en la lectura efectuada por los pediatras en 11 niños no fue corroborada por el equipo cardiológico. De los electrocardiogramas analizados solamente uno fue patológico. La realización sistemática de glicemia y hematocrito no parece reportar beneficios. El diagnóstico más frecuente fue síncope neurocardiogénico. Conclusiones: la epidemiología de nuestra población se corresponde con la de la literatura analizada al igual que el tipo de síncope que predominó. Si bien el electrocardiograma normal no descarta definitivamente la causa neruocardiogénica, resulta un instrumento muy orientador..

Summary: Introduction: syncope is a common symptom in children and adolescents. It involves loss of consciousness and postural tone with spontaneous and complete recovery. Objectives: to know the epidemiological characteristics of children who consult for syncope in the pediatric emergency. To identify the causes and types of syncope. Materials and methods: a descriptive, prospective non-interventionist study was made with patients who consulted for syncope in the pediatric emergency between January and December 2005. Results: 99 patients aged between 0 and 14 years old were analyzed, with an average of 11. Most of them were female. 65% had prodromal. The standing position prevailed. Precipitating causes were present in 31%. The awakening was alert in 62%. Previous episodes of syncope were present in 33%. The atmosphere was considered favourable by 14%. Personal history of cardiovascular disease, seizures and sob spasms, plus a family history of syncope, arrhythmia, sudden death, congenital heart disease and myocardial infarction were analyzed. An electrocardiogram was performed. The suspicion of prolonged QTC done by pediatricians occurred in 11 children and was not corroborated by the cardiac team. Only one electrocardiogram was pathological. Performing glycemia and hematocrit studies did not show any benefit. The most frequent diagnosis was neurocardiogenic syncope. Conclusions: the epidemiology of our population corresponds with that of literature analyzed like the type of syncope that prevailed. Although a normal electrocardiogram does not discard definitively the neurocardiogenic reason, it turns out to be a very adviser instrument.

Síndrome de Steinert neonatal: distrofia miotónica tipo 1 congénita

El síndrome de Steinert neonatal es una forma severa de distrofia miotónica, caracterizado por hipotonía muscular, dificultades para la alimentación y debilidad de los músculos respiratorios, presentes desde el nacimiento; se hereda en forma autosómica dominante y está causado por la mutación de un gen llamado proteinquinasa de distrofia miotónica (DMPK) localizado a nivel cromosómico 19q locus 13.2, con expansión repetitiva específica de trinucléotidos citosina-timina-guanina (CTG). Este es un caso de distrofia miotónica congénita en una recién nacida con hipotonía neonatal severa, diplejía facial, problema para la alimentación, dificultad respiratoria y parálisis diafragmática que requirió asistencia ventilatoria con desenlace fatal por insuficiencia respiratoria y muerte al mes de edad. Caso ilustrativo de recién nacido hipotónico donde se enfatizan los criterios clínicos de síndrome Steinert a edad neonatal y su diagnóstico diferencial.

Summary Neonatal Steinert syndrome is a severe form of myotonic dystrophy, characterized by neonatal muscle hypotonia, feeding difficulties and respiratory muscle weakness. All of them are present since birth; it is inherited as an autosomal dominant trait. It is caused by a mutation in a gene called myotonic dystrophy protein kinase (DMPK) located at chromosome 19q locus 13.2, with a specific repeat expansion of cytosine-thymine-guanine (CTG) trinucleotides. A case of congenital myotonic dystrophy in a female newborn with severe neonatal hypotonia, facial diplegia, respiratory and feeding difficulties and diaphragmatic paralysis is presented. She required respiratory assistance with final death from respiratory failure when she was one month old. This is an illustrative case of an infant with neonatal hypotonia. The main clinical signs of Steinert syndrome at neonatal age and the differential diagnosis are presented

Guía para el tratamiento del paciente con neutropenia febril