Archivos de Pediatría del Uruguay

Burnout. An unresolved problem

Non-invasive ventilation and high-flow oxygen therapy in children in moderate care rooms. Experience at the Special Respiratory Acute Care at the CHPR from 2013 to 2016

Resumen: Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) constituyen un importante problema de salud en invierno. El centro de referencia nacional en Uruguay ofrece a niños con IRAB ventilación no invasiva (VNI) y cánula nasal de alto flujo (CNAF) en cuidados moderados. Objetivo: describir las características clínicas, tratamiento y evolución de los niños asistidos en la Unidad de Cuidados Respiratorios Especiales Agudos (CREA) del Hospital Pediátrico de referencia nacional. Material y método: estudio retrospectivo, descriptivo. Se incluyeron todos los niños hospitalizados por IRAB asistidos en CREA que recibieron VNI y/o CNAF entre 1/1/13 y 31/12/16. Se revisaron historias clínicas. Variables: características clínicas, tratamientos, complicaciones, evolución y destino. Resultados: se asistieron 650 niños (348 con CNAF; 302 con VNI); sexo masculino 63% (407). Bronquiolitis 63% (406), se detectó virus respiratorio sincicial (VRS) en 60% (388). Media de edad en niños que recibieron CNAF 11 meses (9 días-108 meses); promedio duración de la técnica: 3 días. Requirieron ingreso a unidades de cuidados intensivos (UCI): 12% (43); asistencia ventilatoria mecánica (AVM): 6% (22). Media de edad en niños que recibieron VNI :12 meses (1-132 meses); media de duración de la técnica: 3 días. Requirieron ingreso a UCI 16% (49); AVM: 9,6% (29). No se registraron fallecimientos ni complicaciones graves. Conclusiones: el 85% de los niños completó su tratamiento en la Unidad CREA. El porcentaje de niños que requirió AVM fue bajo. La implementación de estas técnicas en cuidados moderados redujo la necesidad de ingreso a UCI y probablemente la necesidad de AVM.

Summary: Introduction: acute lower respiratory tract infections (LRTI) are a major health problem in winter. The National Reference Center in Uruguay offers children with LRTI, non-invasive ventilation (NIV) and high-flow nasal cannula (CNAF) in moderate care. Objective: to describe the clinical characteristics, treatment and evolution of the children assisted in Special Respiratory Care Acute (CREA unit), in a national pediatric reference hospital. Patients and methods: retrospective, descriptive study. All children hospitalized for LRTI assisted in CREA who received NIV and / or CNAF between 1/1/13 and 12/31/16 were included in the study. Clinical records were reviewed. Variables: clinical characteristics, treatment, complications, evolution and destination. Results: a total of 650 children were assisted (348 with CNAF, 302 with NIV); male sex 63% (407). Bronchiolitis 63% (406), Respiratory Syncytial Virus (RSV) was detected in 60% (388). Mean age in children receiving CNAF was 11 months (9 days - 108 months); mean duration of technique was 3 days. Required admission to intensive care unit (ICU): 12% (43); invasive ventilation (IV) 6% (22). Mean age in children receiving NIV 12 months (1-132 months); mean duration of technique 3 days. Required admission to the ICU 49 (16%); IV 29 (9.6%). There were no deaths or serious complications. Conclusions: 85% of this group of children completed their treatment in the CREA unit. The percentage of children who required IV was low. The implementation of these techniques in moderate care reduced the need to enter an ICU and the need for IV.

Resumo: Introdução: as infecções respiratórias agudas baixas (IRAB) são um importante problema de saúde no inverno. O centro de referência nacional no Uruguai oferece ventilação não invasiva (NIV) e cânula nasal de alto fluxo (CNAF) em cuidados moderados às crianças com IRAB. Objetivo: descrever as características clínicas, tratamento e evolução das crianças atendidas na Unidade Especial de Tratamento Respiratório Agudo (CREA) do Hospital de Referência Nacional de Pediatria. Pacientes e métodos: estudo retrospectivo, descritivo. No estudo foram incluídas todas as crianças hospitalizadas por causa da IRAB atendidas no CREA que receberam VNI e / ou CNAF entre 1/1/13 e 31/12/16. Foram revisadas as histórias clínicas. Variáveis: características clínicas, tratamentos, complicações, evolução e destino. Resultados: 650 crianças foram atendidas (348 com CNAF, 302 com NIV); sexo masculino 63% (407). Bronquiolite 63% (406), o Vírus Respiratório Sincicial (VRS) foi detectado em 60% (388). Idade média em crianças que receberam CNAF: 11 meses (9 dias-108 meses); Duração média da técnica: 3 dias. Necessidade para admissão nas unidades de terapia intensiva (UTI): 12% (43); assistência ventilatória mecânica (MAV) 6% (22). Idade média em crianças que receberam VNI: 12 meses (1-132 meses); duração média da técnica: 3 dias. Deveram ser admitidos na UTI: 16% (49); AVM 9,6% (29). Nenhuma morte ou complicações sérias foram registradas. Conclusões: 85% das crianças completaram o tratamento na unidade CREA. A porcentagem de crianças que necessitaram de AVM foi baixa. A implementação dessas técnicas em cuidados moderados reduziu a necessidade de internação na UTI e, provavelmente, a necessidade de MAV.

Anemia, nutritional status and intestinal parasites in children from vulnerable homes of Montevideo

Resumen: Introducción: la anemia ferropénica, las alteraciones nutricionales y las parasitosis intestinales, principalmente giardiasis y helmintiasis transmitidas por el suelo (HTS) son problemas prevalentes en Uruguay, que determinan consecuencias en la salud individual y colectiva. Objetivo: determinar prevalencia de anemia, alteraciones nutricionales y enteroparasitosis en niños de 6-48 meses, de una población vulnerable de Montevideo, establecer posibles sinergismos y analizar presencia de factores de riesgo. Material y métodos: estudio descriptivo, transversal. Población: niños de 6-48 meses pertenecientes a un programa de apoyo a hogares vulnerables de Montevideo. Estudiantes y docentes de Medicina y Nutrición capacitados concurrieron a los domicilios y mediante encuestas recolectaron variables demográficas, ambientales, epidemiológicas, clínicas y hábitos, entre octubre/2014 a mayo/2015. Realizaron medidas antropométricas, hemoglobina capilar y coproparasitario. Análisis de datos: EPIinfo2000 complementada con SPSS19. Análisis estadístico: uni o multivariados. Asociaciones entre dos variables: test de Z o chi². Asociaciones entre más de dos variables: regresiones múltiples. Protocolo aprobado por el Comité de Ética de la Facultad de Medicina. Resultados: N: 136 niños. Prevalencia de anemia: 33%, bajo peso: 3,7%, retraso de talla: 18% y sobrepeso/obesidad: 4,5%. Albergaban parásitos patógenos: 60% de los estudiados; giardiasis: 46% y HTS: 23%, poliparasitados: 13%. Condiciones que presentaron asociación con HTS: zona inundable, alternativas de saneamiento no mejorado y eliminación de residuos a cielo abierto. Asociaciones significativas encontradas: entre HTS y anemia; y entre HTS y déficit de talla (grupo de 1-2 años). Conclusiones: los resultados son preocupantes dada la alta prevalencia de anemia, alteraciones nutricionales y parasitosis en esta población. Urge la planificación y ejecución de medidas con participación multidisciplinaria, interinstitucional y comunitaria.

Summary: Introduction: iron deficiency anemia, nutritional alterations and intestinal parasitic diseases, mainly giardiasis and soil-transmitted helminthiasis (HTS) are prevalent problems in Uruguay, which determine consequences for individual and collective health. Objective: to determine the prevalence of anemia, nutritional alterations and enteroparasitosis in children of 6-48 months of a vulnerable population of Montevideo, to establish possible synergisms and to analyze the presence of risk factors. Material and methods: descriptive, cross-sectional study. Population: children aged 6-48 months belonging to a program to support vulnerable homes in Montevideo. Students and teachers of Medicine and Nutrition trained, attended the homes and through surveys, collected demographic, environmental, epidemiological, clinical and habits variables, between October / 2014-May / 2015. They performed anthropometric measures, capillary hemoglobin and coproparasitary. Data analysis: EPIinfo2000 complemented with SPSS19. Statistical analysis: uni or multivariate. Associations between 2 variables: test of Z or chi². Associations between more than 2 variables: multiple regressions. Protocol approved by the Ethics Committee of the School of Medicine. Results: N: 136 children. Prevalence of anemia: 33%, low weight: 3.7%, size retardation: 18% and overweight / obesity: 4.5%. They harbored pathogenic parasites: 60% of those studied; Giardiasis: 46% and HTS: 23%, polyparasites: 13%. Conditions that presented association with HTS: flood zone, alternatives of sanitation not improved and elimination of open pit. Significant associations found: between HTS and anemia; and between HTS and height deficit (group of 1-2 years). Conclusions: the results are worrying given the high prevalence of anemia, nutritional alterations and parasites in this population. The planning and implementation of measures with multidisciplinary, inter-institutional and community participation is urgently needed.

Resumo: Introdução: a anemia ferropênica, as alterações nutricionais e as parasitoses intestinais, principalmente giardíase e helmintíase transmitida pelo solo (HTS) são problemas prevalentes no Uruguai e têm consequências para a saúde individual e coletiva. Objetivo: determinar a prevalência de anemia, alterações nutricionais e enteroparasitoses em crianças de 6 a 48 meses numa população vulnerável em Montevidéu, estabelecer possíveis sinergias e analisar a presença de fatores de risco. Material e métodos: estudo descritivo, transversal. População: crianças de 6 a 48 meses pertencentes a um programa de apoio a famílias vulneráveis em Montevidéu. Alunos e professores de Medicina e Nutrição foram treinados, frequentaram as residências e por meio de pesquisas coletaram variáveis demográficas, ambientais, epidemiológicas, clínicas e de hábito, entre outubro de 2014 e maio de 2015. Realizaram medidas antropométricas, hemoglobina capilar e coproparasitológico. Análise de dados: EPIinfo2000 complementado com SPSS19. Análise estatística: uni ou multivariada. Associações entre duas variáveis: teste de Z ou chi². Associações entre mais de duas variáveis: regressões múltiplas. Protocolo aprovado pelo Comitê de Ética da Faculdade de Medicina. Resultados: N: 136 crianças. Prevalência de anemia: 33%, baixo peso: 3,7%, atraso na altura: 18% sobrepeso / obesidade: 4,5%. Parásitos patogênicos: 60%; Giardíase: 46% e HTS: 23%, poliparasitizados: 13%. Condições que apresentaram associação com HTS: zonas de inundação, alternativas precárias de saneamento e disposição de resíduos a céu aberto. Associações significativas encontradas: entre HTS e anemia; e entre HTS e déficit de altura (grupo de 1-2 anos). Conclusões: os resultados são preocupantes, dada a alta prevalência de anemia, alterações nutricionais e parasitoses nessa população. É fundamental o planejamento e execução de medidas tais como participação multidisciplinar, interinstitucional e comunitária.

Juvenile dermatomyositis: 13 years of experience in a tertiary care hospital. Analysis of 17 clinical cases

Resumen: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria adquirida de base inmunológica acompañada por alteraciones cutáneas características. El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y exámenes complementarios de un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de DMJ, su evolución y tratamiento. Material y método: se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017. Resultados: los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 años 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada. Conclusiones: la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.

Summary: Juvenile dermatomyositis (JDM) is an acquired inflammatory myopathy with an immunologic basis and characteristic cutaneous rash. The aim of this article is to describe clinical features and most important exams of a group of 17 patients with JDM their evolution and treatment. Methods: children with JDM recruited from Connective tissue Diseases Office of Pereira Rossell Hospital from 1/10/2003 through 1/4/2017 were studied. Results: the most frequent features were: characteristic cutaneous rash, muscle weakness, systemic symptoms, gastrointestinal and respiratory manifestations. The diagnostic investigations showed an increase serum muscle enzymes in all patients. The nuclear magnetic resonance, electromyogram and muscle biopsy resulted abnormal in all the investigated cases. Treatment was based on corticosteroids and immunosuppressive drugs being methotrexate the preferred drug. In severe or refractory cases cyclophosphamide, human gammaglobulin or cyclosporine were associated. Median treatment length was 3 years 10 months Remission was achieved in 47 percent. The evolution was monophasic in 15.4 percent, polyphasic in 7.7 and chronic in 77 percent. No deaths were registered neither malignant associated diseases Conclusions: JDM is an infrequent illness. Most of the patients had chronic evolution. This obliges to prolonged immunosuppression with its adverse effects. Remission was achieved in 47% of the cases. No deaths were registered in this population.

Resumo: A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória imunológica adquirida acompanhada de alterações cutâneas características. O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas e os exames complementares de um grupo de 17 pacientes diagnosticados com DMJ, sua evolução e tratamento. Materiais e métodos: foram estudados os pacientes que compareceram à Policlínica das Doenças do Tecido Conjuntivo no Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) no período de 01/10/2003 a 04/01/2017. Resultados: as características clínicas mais frequentes foram manifestações cutâneas características, fraqueza muscular, sintomas constitucionais, manifestações gastrointestinais e respiratórias. As enzimas musculares estiveram aumentadas em todos os casos. A Ressonância nuclear magnética, o eletromiograma e a biópsia muscular foram patológicos em todos os casos. O tratamento foi baseado principalmente em corticosteroides e drogas imunossupressoras, e o metotrexato foi a droga de escolha. Em casos graves ou refratários, também se administrou gamaglobulina, ciclofosfamida ou ciclosporina. A duração do tratamento teve uma mediana de 3 anos e 10 meses. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. A evolução foi monofásica em 15,4% dos casos, polifásica em 8% e crônica em 77%. Não houve mortes registradas, nem doença maligna associada. Conclusões: a DMJ é uma doença de baixa incidência. A maioria dos pacientes teve evolução crônica. Isso determina a necessidade de um tratamento imunossupressor prolongado com os seus conseguintes efeitos adversos. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. Nenhuma morte foi registrada na série estudada.

Anomalous origin of the right coronary artery originating from the pulmonary trunk; ARCAPA

Resumen: Las anomalías de las arterias coronarias son una condición clínica de muy baja incidencia y de estas el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) representa cerca de 0,002% en la población general. Se puede asociar a la presencia de otras anomalías cardíacas congénitas. Presentamos el caso de una recién nacida, pretérmino de 33 semanas, gemelar, a la cual se le realiza el diagnóstico de un probable origen anómalo de coronaria derecha en un estudio ecocardiográfico de rutina realizado en la unidad de terapia intensiva. Se confirma el diagnóstico mediante cateterismo cardíaco y se realiza la corrección quirúrgica definitiva a los 6 meses de edad, estando la niña actualmente asintomática y con una calidad de vida normal. Destacamos la baja frecuencia de la ocurrencia de dicha patología, realizamos una revisión sobre los tópicos principales en el desarrollo del árbol vascular coronario y las principales anomalías del mismo. Jerarquizamos la importancia de realizar un estudio ecocardiográfico adecuado como valoración de pacientes internados en unidades de terapia intensiva neonatal.

Summary: Coronary artery anomalies are a clinical condition of very low incidence. Out of these, the anomalous origin of the right coronary artery from the trunk of the pulmonary artery (ARCAPA) is estimated to represent 0.002% of the general population. It may be associated with the presence of other congenital cardiac anomalies. The study presents the case of a 33 week preterm newborn twin who is diagnosed with an anomalous origin of the right coronary in a routine echocardiographic study performed in the Intensive Care Unit. The diagnosis is confirmed by cardiac catheterization and definitive surgical correction is performed at 6 months of age, the child being currently asymptomatic and enjoying a normal quality of life. We stand out the low frequency of the occurrence of this pathology. We performed a review of the main topics in the development of the coronary vascular tree and their main anomalies. We emphasize on the importance of performing an adequate Echocardiographic study as an assessment of patients admitted to Neonatal Intensive Care Units.

Resumo: As anomalias das artérias coronárias representam uma condição clínica de incidência muito baixa; e a origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar (ARCAPA) representa somente uma estimativa de 0,002% na população geral. Pode estar associada à presença de outras anomalias cardíacas congênitas. Apresentamos o caso de um recém-nascido, prematuro de 33 semanas, gêmeo, diagnosticado com provável origem anômala de coronária direita em estudo ecocardiográfico de rotina realizado na Unidade de Terapia Intensiva. Confirmou-se o diagnóstico através de cateterismo cardíaco e realizou-se a correção cirúrgica definitiva aos 6 meses de idade; a doença atualmente é assintomática e a menina tem uma qualidade de vida normal. Ressaltamos a baixa frequência da ocorrência da referida patologia; realizamos uma revisão dos principais tópicos no desenvolvimento da árvore vascular coronariana e suas principais anomalias. Destacamos a importância de realizar um estudo ecocardiográfico adequado como estratégia de avaliação de pacientes internados em Unidades de Terapia Intensiva Neonatal.

Congenital aortic valve stenosis. What can we expect? How should we act?

Resumen: La estenosis valvular aórtica congénita en edad pediátrica es una cardiopatía que debe ser valorada adecuadamente considerando en especial su potencial grado de severidad, a los efectos de realizar el tratamiento de forma adecuada y oportuna, evitando una complicación mayor: la muerte súbita. Se analizan los lineamientos generales para el diagnóstico y reconocimiento de su severidad así como el accionar terapéutico indicado. Por último se ejemplifica mediante cuatro casos clínicos diferentes situaciones evolutivas, mostrando los procedimientos diagnósticos y tratamientos realizados.

Summary: Congenital aortic valve stenosis in children is a heart disease that must be adequately evaluated. The potential degree of severity should be especially considered for a timely treatment in order to prevent sudden death. Guidelines for the diagnosis, recognition of severity and therapeutic action are suggested. Finally, the study presents four clinical cases, with the applied treatment and follow up.

Resumo: A estenose valvar aórtica congênita em pacientes pediátricos é uma doença cardíaca que deve ser avaliada adequadamente, considerando, em particular, seu potencial grau de severidade, a fim de realizar o tratamento adequado e oportuno, evitando a grave complicação da morte súbita. Analisamos as diretrizes gerais para o diagnóstico e reconhecimento de sua gravidade, bem como a ação terapêutica indicada. Finalmente, diferentes situações evolutivas são exemplificadas por quatro casos clínicos, mostrando os procedimentos diagnósticos e os tratamentos realizados.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of a clinical case

Resumen: La linfohistiocitosis hemofagocítica engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse a cualquier edad. La forma genética o primaria se manifiesta antes del año de vida y la forma adquirida o secundaria puede verse en cualquier grupo etario vinculada con procesos infecciosos, oncológicos, reumatológicos o inmunológicos. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y se confirma con los criterios propuestos por la Histiocyte Society. La mortalidad relacionada con esta enfermedad es elevada. La presentación de este caso clínico pretende concientizar a los pediatras con el objetivo de lograr un diagnóstico precoz que permita iniciar un tratamiento oportuno, efectivo y dirigido.

Summary: Hemophagocytic lymphohistiocytosis includes an heterogeneous group of diseases that can occur at any age. The genetic or primary form manifests before the first year of life and the acquired or secondary form is usually related to infectious, oncological, rheumatic or immunologic processes and can be seen at any age. This diagnosis requires high rate of suspicion and it is confirmed by the Histiocyte Society’s criteria. Death rate related to this condition is extremely high.This case report aims to raise awareness among pediatricians with the intention of obtaining an early diagnosis that allows clinicians to initiate effective and directed treatment opportunely.

Resumo: A linfohistiocitose hemofagocítica engloba um grupo heterogêneo de doenças que podem ocorrer em qualquer idade. A forma genética ou primária manifesta-se antes de um ano de vida e a forma adquirida ou secundária pode se observar em qualquer faixa etária ligada a processos infecciosos, oncológicos, reumatológicos ou imunológicos. O diagnóstico requer um alto índice de suspeita e é confirmado pelos critérios propostos pela Hystiocyte Society. A mortalidade relacionada a essa doença é alta. A apresentação deste caso clínico tenta conscientizar os pediatras, com o objetivo de obter um diagnóstico precoce que permita iniciar um tratamento oportuno, eficaz e dirigido.

Severely burned patients: a treatment proposal for the Intensive Care Unit of Pereira Rossell Hospital Center