Archivos de Pediatría del Uruguay

15 años de la Sociedad Uruguaya de Neonatología y Pediatría Intensiva

Adrenarquia precoz y marcadores del síndrome metabólico

Introducción: la adrenarquia precoz (AP) puede asociarse con dislipidemia, hiperinsulinemia y hipertensión arterial en la vida adulta. Objetivo: evaluar características clínicas y de laboratorio, con énfasis en las alteraciones asociadas a síndrome metabólico, en niñas que presentaron AP. Pacientes y método: fueron evaluadas 51 niñas brasileñas: 30 con AP y 21 niñas normales. Resultados: Circunferencia cintura (65,2±11,2 cm versus 46,2±17,6 cm), presión arterial sistólica (111,3±12,3 mmHg versus 98,8±11,4 mmHg) y presión arterial diastólica (71,8±9,2 mmHg versus 65,0±8,1 mmHg) fueron más elevadas en las niñas con AP (p<0,05). Los valores de HDL fueron más bajos en el grupo con AP: 40,9±8,3 versus 43,7±5,7 (p=0,020). Las tasas de insulina (9,0±5,0 myUI/ml versus 5,2±3,0 myUI/ml), el índice HOMA-IR (3,2±1,4 versus 2,1±1,0), DHEA-S (594,2±288,2 ng/ml versus 285,8±213,9 ng/ml) y 17 OH progesterona (54,9±38,9 ng/dl versus 34,3±9,7 ng/dl, fueron más elevados en las niñas con AP (p<0,05). Conclusiones: niñas con AP presentan datos sugiriendo la presencia de resistencia insulínica y deberían ser estudiadas para prevenir aparición de síndrome metabólico.

Summary Introduction: precocious adrenarche (PA) can be associated with dislipidemia, hyperinsulinemia and hypertension, in adult age. Objectives: to evaluate clinical and laboratory characteristics in the metabolic syndrome in the PA patients. Patients and method: we evaluated 51 brazilian girls: 30 with PA and 21 normal girls. Results: abdominal circumference (65,2±11,2 cm versus 46,2±17,6 cm), systolic blood pressure (111,3±12,3 mmHg versus 98,8±11,4 mmHg) and diastolic blood pressure (71,8±9,2 versus 65,0±8,1 mmHg), were higher in the PA group (p<0,05). HDL levels were lower in the PA group (40,9±8,3 versus 43,7±5,7 (p=0,020). Insulin (9,0±5,0 muUI/ml versus 5,2±3,0 muUI/mL), HOMA-IR index (3,2±1,4 versus 2,1±1,0), DHEA-S (594,2±288,2 ng/mL versus 285,8±213,9 ng/mL) and 17OH progesterone levels (54,9±38,9 godly versus 34,3±9,7 ng/dL) were higher in girls with PA (p<0,05). Conclusions: girls with PA usually show the presence of insulin resistance and its study is important in order to prevent metabolic syndrome in this group

Trasplante de progenitores hematopoyéticos en pediatría: 10 años de experiencia

Introducción: en Uruguay la sobrevida de los niños con cáncer es comparable a la de los países desarrollados. Con el objetivo de mejorar los resultados en pacientes de peor pronóstico y ofrecer opciones terapéuticas curativas a algunas enfermedades no malignas, en el año 1997 se inicia un programa de trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en pediatría con el financiamiento del Fondo Nacional de Recursos (FNR). Pacientes y métodos: la unidad de trasplante fue creada en el sanatorio de la Asociación Española compuesta por tres habitaciones dotadas de sistemas sofisticados de aislamiento. Se implantaron medidas estrictas de aislamiento invertido y medidas de prevención de infecciones oportunistas protocolizadas. Las indicaciones de los trasplantes estuvieron reguladas por las normativas del FNR de acuerdo con recomendaciones internacionales. El manejo de los pacientes estuvo de acuerdo a los estándares internacionales. Resultados: en 10 años se realizaron 131 TPH en 129 pacientes, 39 alogénicos y 92 autólogos. La sobrevida global estimada a los 10 años fue 43,9 ± 4,6%. La muerte relacionada con el trasplante fue de 9,3%, y la principal causa fueron las infecciones. La enfermedad injerto contra huésped aguda fue la principal causa de muerte en los TPH alogénicos. Hubo tres pacientes que presentaron hasta el momento segundas neoplasias. Conclusiones: los resultados obtenidos, así como la experiencia acumulada en estos 10 años son alentadores y demuestran la utilidad del procedimiento en muchas de las patologías analizadas. En el futuro nuestro objetivo será poder ofrecerle este tratamiento a todos los pacientes en el cual el TPH esté indicado, incluidos aquellos sin donantes familiares compatibles

Summary Background: in Uruguay the survival estimates for pediatric patients with cancer are comparable to those in developed countries. With the aim of improving outcomes in patients with worse prognosis and provide therapeutic options for treating some non malignant diseases, we started a hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) program in 1997, with the financial support of the National Resources Fund (Fondo Nacional de Recursos - FNR). Patients and methods: the unit was created at the Asociación Española Hospital and counts with three rooms with a sophisticated isolation system. Isolation measures and guidelines for preventing opportunistic infections were strictly enforced. HSCT indications followed the national FNR guidelines according to recommendations of international groups. International standards were used for the patients management. Results: in 10 years 131 transplants were performed in 129 patients. The 10 year overall survival estimate was 43,9 ± 4,6%. Transplant related mortality was 9,3% and the main cause of death were infections. In allogenic HSCT acute graft versus host disease was the leading cause of death. There were three patients who had hitherto secondary malignancies. Conclusions: the results, as well as past experience in these 10 years are encouraging. The utility of the procedure in many of the pathologies was analyzed and demonstrated. In the future our goal is to offer this treatment to all patients in which the HSCT is indicated, including those with no compatible family donor.

Sobrevida y morbilidad en recién nacidos que pesaron menos de 1.000 gramos

Introducción: la mejoría en la sobrevida de los nacidos de 28 semanas o menos y menores de 1.000 gramos de peso hace necesario el conocimiento de la morbimortalidad por grupos de peso y edad gestacional que ayude a las decisiones obstétricas y a la información brindada a los padres. Objetivo: describir en nuestro medio la expectativa de vida y las morbilidades más frecuentes y graves en estos niños. Material y métodos: es un estudio observacional descriptivo y retrospectivo donde se evaluaron 123 neonatos que pesaron menos de 1.000 gramos al nacer por un período de 5 años. Grupo 1 constituido por 13 neonatos que tenían 29 semanas o más, todos de bajo peso para la edad gestacional (puntaje "z" entre –2,1 y –2,4). Grupo 2 constituido por 110 pretérminos de 28 semanas o menos y la distribución de peso para la edad por encima del percentil 90 y por debajo del 10 era la esperada. Se describen las complicaciones más frecuentes y la sobrevida de estos niños. Se usó como definición de DBP los que aún necesitan oxígeno a las 36 semanas. Resultados: en el grupo 1 la sobrevida fue del 100% y en el grupo 2 de 63%. En este grupo la complicación más frecuente fue la DBP que se presentó en el 77% de los casos, 39% la forma leve y 27% la forma moderada o severa. Se encontró una asociación significativa entre el tiempo de ventilación mecánica y la DBP. Los niños de menor peso y menor edad gestacional requirieron mayor tiempo de ventilación mecánica (VM). La primera extubación fracasó en un 58% de los casos, pero cuando se ventilaron nuevamente los parámetros requeridos en las primeras 24 horas de reintubación no fueron diferentes de aquellos que tenían en las 24 horas previas al destete. En los neonatos ventilados que no se podían destetar del respirador se usó la administración de corticoides tardíos en un 54%. Permitieron bajar la FiO2 en 30% y la PMVA en 2 cm de agua a las 48 horas de la primera dosis. Así fue pasible destetar el 50% de los casos. Si se repetía la serie después de un intervalo libre se tenía el mismo resultado. Cuando se compararon la frecuencia de las complicaciones del estudio actual con la literatura se encuentra que la hemorragia intraventricular severa está por debajo de la mediana, la sepsis en la mediana y todas las demás por encima de la misma (cercano a lo que sería el percentil 75). Conclusiones: prácticamente todas las complicaciones se asociaron a la DBP y ésta se asocia a la prolongación de la VM por lo que se deben mejorar los cuidados respiratorios de estos niños durante la ventilación y el destete para evitar el deterioro clínico que los lleve a la reintubación

Introduction. the survival rate of newborns with gestational age of 28 weeks or less and with a weight lower than 1.000 g has improved, making necessary a better knowledge about morbidity and mortality. The classification is by weight and gestational age in order to help the obstetric decisions and the information given to parents. Objective: to describe life expectancy and the most frequent and severe pathologies in these newborns in our country. Methods: this is an observational descriptive and retrospective study in which 123 newborns weighing less than 1.000 g were evaluated in a 5 year period. Group 1 was conformed by 13 newborns with 29 weeks of gestational age at birth or more, all of them being small for the gestational age (score "z" between -2, 1 and -2, 4). Group 2 was constituted by 110 preterm newborns less than 29 weeks of gestational age, adequate for gestational age when analyzed by weight at birth. A description of the most frequent complications and the survival of these children is presented. The definition of bronchopulmonary dysplasia (BPD)applied was the persistent requirement of oxygen at 36 weeks of age. Results. group 1 survival was 100% and the group 2 survival was 63%. In the last group the most frequent complication was BPD which appeared in 77%; 39% was mild and 27% had moderate or severe forms. A significant relationship between the mechanical ventilation period and the development of this pathology was found. Newborns who had less weight and lower gestational age required more time of mechanical ventilation. The first extubation failed in 58% of the patients, however the ventilation parameters required after the first extubation were no different from those of the last 24 h of ventilation. In those newborns which could not be weaned from ventilator, corticoids were administered in 54% of patients decreasing the FiO2 in 30% and the airway medium pressure in 2 cm H2O after 48 h. The weaning process was favored in 50% of patients. If corticoid administration was required after a free interval the result was the same. The frequency of complications was compared with updated literature showing severe intraventricular hemorrhage is less than the media, sepsis the same as the media and all the other complications over this point (near 75%). Conclusion. almost all complications were associated to BPD, and this pathology is in relationship with the prolongation of mechanical ventilation. It is necessary to improve the respiratory aspects related to ventilation and weaning in order to prevent the clinical deterioration which requires reintubation

Hiperinsulinismo congénito: revisión de aspectos diagnósticos y terapéuticos a propósito de un caso clínico

El hiperinsulinismo congénito (HC) es la causa más común de hipoglicemia persistente en el primer año de vida. Se acompaña de riesgo elevado de daño neurológico irreversible. En los últimos años se ha profundizado en el conocimiento sobre su patogenia, destacándose la heterogenicidad clínica, histológica y genética, con claras implicancias en el diagnóstico y tratamiento. Se describe el caso de un lactante portador de HC que debuta con hipoglicemias sintomáticas a los 5 meses de vida. El objetivo de esta comunicación es, a la luz de los conocimientos actuales, analizar los criterios diagnósticos y terapéuticos de esta patología. Se destaca la importancia de aplicar un algoritmo para guiar el estudio paraclínico y descartar las etiologías más frecuentes asociadas con la hipoglicemia

Summary Congenital hyperinsulinism (HC) is the most common etiology of persistent hypoglycemia in infants. It is associated with a high risk of irreversible neurological damage. Knowledge about its pathogenesis has improved in the past few years. It is characterized by a heterogeneous clinical presentation, histology and genetic which leads to special diagnosis and treatment features. This is a case report of a 5 month old with HC who had symptomatic hypoglycemia. The objective of this communication is to analyze the diagnosis and treatment criteria of HC. The need to follow a clinical and laboratory guideline for diagnosis will help exclude other causes of hypoglycemia

Síndrome de Stevens Johnson: una enfermedad habitualmente producida por medicamentos

El síndrome de Stevens Johnson, forma menor de la necrosis epidérmica tóxica, es una enfermedad grave, típicamente secundaria a medicamentos. Se describe el caso de un niño de 4 años que presentó un síndrome de Stevens Johnson con un compromiso cutáneo de 15%, probablemente secundario a carbamacepina. Establecer la relación causal entre un medicamento y un evento adverso exige un alto índice de sospecha y conocer la importancia de la patología inducida por medicamentos en la práctica clínica. La notificación de las sospechas de reacciones adversas a medicamentos es la herramienta fundamental para detectar señales de alerta sobre la seguridad de los mismos. Esta comunicación tiene como objetivos sensibilizar a los pediatras sobre la importancia y potencial gravedad de la patología inducida por medicamentos y revisar la conducta terapéutica frente al SSJ, una de las reacciones adversas graves más frecuentes

Stevens Johnson Syndrome is a manifestation of toxic epidermal necrosis. It is a rare disease usually secondary to drugs. The case of a four-year old child who had 15% of cutaneous compromise, secondary to carbamacepine is presented. Drug induced diseases the establishment of a relationship between a drug and a side effect requires a high level of suspicion. Any case of probable drug induced side effect should be notified in order to establish the drug's safety. The objective of this paper is to highlight the importance of the topic and also to revise the treatment of Stevens Johnson Syndrome which is a severe and frequent adverse reaction

Revisión y actualización de las pautas de profilaxis de endocarditis infecciosa en pediatría

Informe del Comité de Auditoría de Fallecidos: Hospital Pediátrico. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Actualización 2007

Giovanni Battista Morgagni and his contribution to pediatric surgery