Archivos de Pediatría del Uruguay

Alfredo Ramón Guerra

Neuroblastoma en niños menores de 18 meses: Experiencia de 10 años en Centro Hematooncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell

Resumen Introducción: el neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en los lactantes. Su curso clínico es variable, desde la regresión espontánea a la progresión maligna, y los factores pronósticos son múltiples, como edad, estadio, amplificación de N-myc y ploidía tumoral. Se describen las características de todos los pacientes con neuroblastoma menores de 18 meses asistidos en CHOP. Pacientes y métodos: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el período entre 31 de enero de 2000 y 31 de enero de 2011. El diagnóstico se realizó por histología y aspirado de médula ósea. Los pacientes se estadificaron por INSS; el tratamiento se decidió según estadio y riesgo. Resultados: se incluyeron 22 pacientes menores de 18 meses (52% de todos los neuroblastomas), con una media de edad de 9,6 meses. Once pacientes se encontraban en estadio 4. La localización más frecuente fue suprarrenal; presentaban metástasis 13 pacientes. Quince niños recibieron poliquimioterapia y 20 fueron tratados quirúrgicamente. La amplificación del gen N-myc se demostró en tres pacientes. La sobrevida global fue de 77% y la sobrevida libre de enfermedad fue de 77%. Discusión y conclusiones: la mayor parte de los casos fueron diagnosticados en niños menores de 9 meses. Fueron más frecuentes los estadios 4 y 1. No se pudo demostrar asociación entre N-myc y estadio de enfermedad. La sobrevida fue excelente.

Summary Introduction: neuroblastoma is the most common malignant tumor in infants. Its clinical behavior is variable, from spontaneous regression to malignant progression; prognostic factors are multiple, such as age, stage, N-myc amplification and tumor ploidy. We describe the characteristic of all patients with neuroblastoma less than 18 months of age assisted in CHOP. Patients and methods: retrospective, observational and descriptive study in the period between 31/1/00 y 31/01/11. Diagnose was made from histology and bone marrow aspirate. Patients were classified by INSS stage; treatment was decided according to stage and risk. Results: 22 patients were included (52% of all neuroblastomas), with a mean age of 9,6 months. Eleven patients were classified in stage 4. The most frequent localization was adrenal; 14 patients presented methastasis. Fifteen patients received chemotherapy and 20 were surgically intervened. N-myc amplification was detected in 3 patients. Overall survival was 77% and event-free survival was 77%. Discussion and conclusions: the majority of cases were diagnosed in children younger than 9 months. Stages 4 and 1 were the most frequent. No association between N-myc and stage could be determined. Overall and event-free survival were excellent

Lesiones graves y fatales en niños y adolescentes uruguayos secundarias a siniestros de tránsito por motos: Estudio epidemiológico

Resumen Introducción: en países de ingresos medios, como Uruguay, los conductores de motos son parte importante de los lesionados o muertos en siniestros de tránsito. Objetivo: conocer la cantidad de niños y adolescentes que sufrieron siniestros con motos y que: a) fallecieron o, b) ingresaron a CTI/CI. De estos últimos describir las principales lesiones y características. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo, entre el 1 de junio y el 31 de diciembre de 2009. Fuentes de información: bases de datos del MSP, CTI/CI, certificados de defunción, partes policiales e historias clínicas. Resultados: en los 6 meses estudiados: a) fallecieron 20 menores de 19 años, 54% de los fallecidos por accidentes de tránsito del rango etario. 70% varones, todos conductores o pasajeros. 16/20 en vía pública, el resto en CTI. Al menos 45% no usaban casco; b) ingresaron a CTI/CI 69 menores de 19 años (2.7% de las causas de ingreso /edad), 26% menores de 15 años, 71% varones, la mayoría conductores o pasajeros. 91% sufrieron TEC y 87% politraumatismos de 3 a 6 sectores. Presentaron lesiones de: miembros 65%, tórax 60%, facial 54%, abdomen 40%, pelvis 25%; coma 40%, shock 25%. No usaba casco 68%. Se encontró carencias de datos en los documentos analizados. Conclusiones: es necesario: 1) mejorar la calidad de la información relativa a los siniestros de tránsito. 2) legislar la pertinencia o no de los niños a bordo de moto y si corresponde, las condiciones de traslado 3) realizar campañas educativas permanentes de seguridad vial, además de fiscalización y penalización en caso de no cumplimiento de la ley.

Summary Introduction: in middle-income countries, such as Uruguay, motorcycle drivers are an important part of those injured or killed in traffic accidents. Objective: to determine the number of children and adolescents who suffered accidents with motorcycles and: a) die or, b) were admitted to ICU / IC. Of the latter, describe the main lesions and features. Methodology: a descriptive, retrospective study from 1/7 to 31/12/2009. Sources of information: MSP, ICU/IC databases, death certificates, police reports and medical records. Results: in the six months studied: a) 20 children under 19 years old died, corresponding to 54% of deaths due to traffic accidents of the age range. 70% were male, all drivers or passengers. 16/20 died on public roads, the rest in ICU. At least 45% were not wearing helmets; b) 69 children under 19 years were admitted to ICU/IC (2.7% of all the causes of income / age), 26% were under 15, 71% male, most drivers or passengers. 91% suffered ECT and 87% polytrauma that involve 3 to 6 sectors. Injuries found: members 65%, chest 60%, facial 54%, abdomen 40%, pelvis 25%, coma 40% and shock 25%. 68% were not wearing a helmet. Data gaps were found in the documents analyzed. Conclusions: it is necessary to: 1) improve the quality of information on traffic accidents, 2) legislate on the appropriateness or otherwise of children on a motorcycle, and if applicable, the conditions of transfer, 3) conduct permanent road safety educational campaigns, as well as monitoring and penalty in case of non compliance with the law.

Neumonía necrotizante en niños hospitalizados en el Hospital Pediátrico- Centro Hospitalario Pereira Rossell en el año 2010

Resumen Tras la incorporación en Uruguay de vacunas conjugadas neumocócicas (PCV), se registró un descenso en las hospitalizaciones por neumonía bacteriana adquirida en la comunidad (NAC) en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP-CHPR). Así mismo, en los últimos años se asistió a niños que desarrollaron neumonía necrotizante (NN). Se denomina NN a casos de NAC en los que la inflamación determina isquemia y necrosis del parénquima, con formación de neumatoceles y fístula broncopleural, cuando ésta se produce en la periferia del pulmón. Son pacientes graves, con mal estado general, fiebre persistente y requieren hospitalizaciones prolongadas. Los neumatoceles se diagnostican en la radiografía y/o la tomografía computada de tórax. Se realizó la descripción de los niños con NAC hospitalizados en el HP-CHPR, que evolucionaron a NN en el año 2010. Se diagnosticaron 28 niños, con un promedio de edad de 36 meses, la mayoría sanos y eutróficos. Los neumatoceles fueron identificados en la radiografía de tórax en casi todos los pacientes. Presentaron en promedio 7 días de fiebre. La mayoría evolucionó con complicaciones pulmonares y/o extrapulmonares. Diez niños requirieron ingreso a unidad de terapia intensiva. Las hospitalizaciones tuvieron una duración de hasta 43 días. Ningún paciente falleció. En la mitad de los casos se identificó Streptococcus pneumoniae. Todas las cepas aisladas eran sensibles a penicilina. Ninguno de los pacientes en los que se aisló cepas contenidas en las PCV estaba adecuadamente vacunado. La NN es una complicación grave de NAC, que ocurre en niños sanos. Determina hospitalizaciones prolongadas y gran morbilidad. Es importante mantener la vigilancia de los ingresos hospitalarios por NAC y sus complicaciones luego de la vacunación universal con PCV.

Summary Following the implementation in Uruguay of pneumococcal conjugate vaccines (PCV), there was a decrease in hospitalizations for bacterial community acquired pneumonia (CAP) at Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP-CHPR). Also, in recent years there were assisted children who developed necrotizing pneumonia (NP). NP are called CAP cases where inflammation determines ischemia and necrosis of the parenchyma with pneumatoceles formation and bronchopleural fistula when it occurs in the periphery lung. They are serious patients with poor general condition, persistent fever and require prolonged hospitalization. The pneumatoceles are diagnosed on radiography and/or chest computed tomography. We performed the description of hospitalized children with CAP in the HP-CHPR, which evolved NN in 2010. Twenty-eight children were diagnosed with an average age of 36 months, most healthy and eutrophic. Pneumatoceles were identified on chest radiography in almost all patients. They presented on average seven days of fever. Most developed pulmonary and/or extrapulmonary complications. Ten children required admission to intensive care unit. Hospitalizations lasted up to 43 days. No patient died. In half of the cases Streptococcus pneumoniae was identified. All isolates were sensitive to penicillin. None of the patients with PCV serotypes was adequately immunized. NN is a serious complication of CAP, which occurs in healthy children. Determines prolonged hospitalization and high morbidity. It is important to maintain surveillance of hospital admissions for CAP and its complications after universal vaccination with PCV.

Litiasis urinaria en niños hospitalizados: Centro Hospitalario Pereira Rossell 2006-2012

Resumen La enfermedad litiásica puede comenzar en la infancia con manifestaciones escasas o atípicas. Su incidencia es menor que en adultos y es de difícil diagnóstico. La causa favorecedora (metabólica, infecciosa, malformativa, mixta) se encuentra con mayor frecuencia que en adultos. El objetivo es describir las características clínicas, la evolución y el tratamiento de los niños hospitalizados con litiasis urinaria en el CHPR. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo entre el 1 de junio de 2006 y el 31 de mayo de 2012. Se incluyeron todos los niños de 1 mes a 14 años hospitalizados con diagnóstico de litiasis urinaria. Se analizó presentación clínica, causas predisponentes, tratamiento y evolución. La fuente de datos fueron las historias clínicas. Se hospitalizaron 20 niños, 12 varones y ocho mujeres, mediana 10,5 años. El dolor fue la presentación clínica más frecuente (n=17). La litiasis fue única en 11 casos y múltiple en 9. Se diagnosticó litiasis coraliforme con pionefrosis en dos niños y en otros dos nefrocalcinosis. Presentaron complicaciones obstructivas (n=15), infecciosas (n=4), insuficiencia renal aguda leve (n=3). Se hallaron causas predisponentes en 13 niños: metabólicas (n=9), infecciosas (n=4), malformativas (n=3); el estudio metabólico se realizó en 10 casos, siendo completo en tres de ellos. Recibieron tratamiento quirúrgico o litotricia 10 pacientes. Los niños con litiasis coraliforme y pionefrosis requirieron nefrectomía. Permanecen en seguimiento seis niños: tres persisten con litiasis y dos tienen nefrocalcinosis, uno de ellos con IRC moderada. Esta constituye la primera comunicación de litiasis urinaria en niños hospitalizados. Aunque se trata de un centro de referencia nacional, conocer la prevalencia y características de esta enfermedad requiere estudios multicéntricos. Una proporción importante de niños presentó complicaciones graves. Resulta necesario profundizar en el estudio de las causas predisponentes y mejorar el seguimiento en vistas a realizar una correcta nefroprevención.

Summary Pediatric urolithiasis may present with atypical symptoms what makes its diagnosis difficult. Its incidence is lower than in adults. A higher proportion of pediatric patients have a underlying condition that favors stone formation (metabolic, infectious, urinary tract anomalies, mixed). The objective of this paper is to describe the clinical features, treatment and outcome of children hospitalized with urolithiasis in Pereira Rossell Hospital. A retrospective an descriptive study between 1/6/2006 - 35/5/2012 was performed. All children between 1 month- 14 years hospitalized with urolithiasis were included. Twenty children were hospitalized, 12 were males, median age was 10years 7 months. Pain was the most common symptom (n:17) . Isolated lithiasis was seen in 11 patients and multiple lithiasis in 9. Lithiasis with pionephrosis was diagnosed in 2 children; nephrocalcinosis in 2. Obstructive complications were seen in 15 children, infections in 4 and mild renal failure in 3. Underlying conditions were seen in 13 children: metabolic (n:9), infections (n:4), urinary tract anomalies (n:3),partial metabolic studies were performed in 10 cases, complete in 3. In 10 patients surgery or lithotripsy was performed. Nephrectomy was necessary in children with staghorn calculus and pionephrosis. Follow up is still being done in 6 children; 3 persist with lithiasis , 2 have nephrocalcinosis, one of this last one has moderate renal failure. This is the first report of urolithiasis in hospitalized children in our country. Severe complications were seen in many children. It is important to improve the study of the underlying conditions and the follow up in order to achieve a better outcome and avoid renal failure.

Abscesos profundos por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad: Reporte de cuatro casos clínicos

Resumen El Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad (SAMR-AC) emergió en Uruguay en el año 2001 y desde ese momento se ha establecido como agente de múltiples enfermedades infecciosas de la infancia. Algunas formas clínicas de presentación más frecuentes, como las infecciones superficiales, no ofrecen habitualmente dificultades diagnósticas. Otras menos frecuentes, como los abscesos de localización profunda, son formas menos conocidas donde el diagnóstico no es sencillo y existe riesgo de tratamiento tardío lo cual contribuye a una mayor carga de morbimortalidad por este agente. En este trabajo se comunican cuatro casos clínicos de abscesos profundos por SAMR-AC, en pacientes hospitalizados en los años 2009- 2011 en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Se presentan tres casos de abscesos musculares, dos de ellos retroperitoneales, y un caso de abscesos hepáticos, forma de presentación infrecuente pero típica de este agente. Se destacan en esta serie las dificultades para el diagnóstico temprano por lo inespecífico de la presentación clínica, el apoyo fundamental de la imagenología en la confirmación diagnóstica, la necesidad de tratamiento antimicrobiano prolongado y del drenaje adecuado del material colectado importante en la identificación microbiológica del agente implicado

Summary The community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus (CA-MRSA) emerged in Uruguay in 2001, and since then it has established as an agent of many infectious diseases of childhood. Some more frequent clinic forms of presentation such as superficial infections do not habitually offer diagnostic difficulties. Others less frequent as the deep-seated abscesses are less known forms where the diagnosis is not easy and there is a risk of delayed treatment which contributes to increase morbidity and mortality caused by this agent. In this work, four clinic cases of CA-MRSA abscesses deep are communicated in patients hospitalized in the years 2009 to 2011 at the Pediatric Hospital-Pereira Rossell Hospital Center (HP-PRHC). As an unfrequent but usual presentation of this agent three cases of muscular abscesses are presented, two of them retroperitoneals and a case of hepatic abscesses. The difficulties for early diagnosis according to the nonspecific of clinical presentation, the fundamental support of imaginology in the diagnostic confirmation, the need for prolonged antimicrobial therapy and adequate drainage of the collected material which is important to identify the involved microbial agent are emphasized in these series.

Laringitis herpética: A propósito de un caso clínico

Resumen La laringitis aguda en niños es una patología frecuente, autolimitada, de breve duración: 2 a 7 días, causada por virus como influenza A y B, parainfluenza 1, 2 y 3, virus respiratorio sincitial (VRS) y adenovirus. Las infecciones prolongadas pueden involucrar otros patógenos; han sido reportados algunos casos de laringitis causadas por infecciones herpéticas, sobre todo por el virus herpes simple tipo 1 (VHS-1). Se sugiere la evaluación endoscópica de la vía aérea en casos de laringitis prolongadas para el diagnóstico e implementar medidas terapéuticas específicas para evitar complicaciones potencialmente graves. El uso de aciclovir ha demostrado ser efectivo en el tratamiento, siendo controvertido el uso de corticoides y antibióticos. Se presenta el caso de una niña de 7 meses con laringitis por Herpes virus, tratado con aciclovir.

Summary Acute laryngitis in children is a common condition, self-limited, short-lived 2-7 days caused by viruses such as influenza A and B, parainfluenza 1, 2 and 3, respiratory syncytial virus (RSV) and adenovirus. Prolonged infections may involve other pathogens, have been reported some cases of laryngitis caused by herpes infections, especially herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Endoscopic evaluation of the airway is suggested in cases of prolonged laryngitis for diagnosis and implement specific therapeutic measures to prevent potentially serious complications. The use of acyclovir has proven effective in treatment, remains controversial use of steroids and antibiotics. We report the case of a 7-month girl with Herpesvirus laryngitis, treated with acyclovir.

Ectima gangrenoso y osteoartritis por Pseudomonas aeruginosa en un paciente previamente sano

Resumen Las infecciones por Pseudomonas aeruginosa se presentan habitualmente en individuos con factores predisponentes, siendo excepcional su ocurrencia en los previamente sanos. Se describe el caso de un lactante de 2 meses sin antecedentes patológicos a destacar que presentó una infección grave por Pseudomonas aeruginosa, presentando al momento de la consulta en emergencia lesiones en piel características de ectima gangrenoso. El reconocimiento de estas lesiones permite adecuar el tratamiento antibiótico empírico a la susceptibilidad antimicrobiana de este germen. La presencia de una infección por esta bacteria obliga al clínico a la búsqueda de inmunodeficiencias no diagnosticadas previamente.

Summary Pseudomonas aeruginosa infections generally occur in patients with underlying contditions, and rarely in previously healthy children. We describe the case of a previously healthy 2-month-old infant whith serious Pseudomonas aeruginosa infection who presented to an emergency department with skin lesions of ecthyma gangrenosum. The recognition of this lesions allows to adequate antibiotic treatment to this organism susceptibility. In the presence of a Pseudomonas aeruginosa infection, an evaluation must be done to detect possible immunodeficiencies.

Hiperoxaluria primaria en tres hermanos

Resumen La hiperoxaluria es responsable de 2%-20% de las causas metabólicas de litiasis en niños y adolescentes. Esta puede ser secundaria o primaria (HP), en este último caso es tipo I o tipo II, de herencia autosómica recesiva. El objetivo es analizar diagnóstico y evolución en dos hermanos con HP tipo I y un tercero con alta probabilidad. El primer caso presentó a los 9 años un cólico nefrítico con litiasis múltiples bilaterales y una IRA leve. Presentaba hiperoxaluria de 214 mg/1,73 m². Se descartaron causas secundarias. El estudio genético demostró dos copias de la mutación IIe244Thr. Los otros dos pacientes se presentaron en forma similar, a edades de 8 y 17 años. La piridoxina a altas dosis descendió los niveles de oxaluria como está descrito en un tercio de los casos. El tiempo de evolución es 7, 3 y 1 año respectivamente. Persisten actualmente con litiasis bilaterales, sin nefrocalcinosis ni alteraciones del medio interno. La severidad de la HP tipo I es variable, hay formas de presentación temprana con litiasis recurrente y falla renal crónica en la infancia o en la adolescencia; otras de inicio tardío en edad adulta. Se trata de una enfermedad grave, progresiva, cuyo diagnóstico temprano con estudio metabólico completo puede mejorar el pronóstico, fundamentalmente en aquellos que responden a la piridoxina. El manejo de la litiasis y sus complicaciones es fundamental para evitar la IRC. Cuando ésta se desarrolla, la diálisis agresiva y el trasplante hepatorrenal son las opciones terapéuticas. Es el primer informe de casos confirmados de hiperoxaluria primaria en nuestro país.

Summary Hyperoxaluria (HP) is responsible of 2%-20% of the metabolic causes of lithasis in children and adolescents. This can be secondary or primary. The primary one may be type I or II, its inheritance is autosomal recessive. The objective of this issue is to analyse the diagnosis and outcome of two siblings type I HP and a third one who probably also has it. At age 9 the first case presented a nephritic colic, multiple bilateral lithiasis and a mild renal failure. She had a hyperoxaluria of 214 mg/ 1,73 m² sc. Secondary causes were discarded. The genetic test showed two copies of the Ile244Th gene mutation. The other two patients presented similar clinical features at 8 and 17 years old. Pyridoxine in high doses decreased oxaluria levels as it is described in one third cases. The patients' follow up were of 7, 3 and 1 year each. They persist with bilateral lithiasis, without nephrocalcinosis and no homeostasis alterations. The severity of HP type I is variable, some patients present at an early age recurrent lithiasis. Others suffer from severe renal failure in their childhood and adolescence, meanwhile others present symptoms in adultness. HP type I is a progressive and severe illness. Its early diagnosis can improve its outcome mainly in those who respond to pyridoxine. The management of lithiasis and its complications is very important to avoid chronic renal failure. In this last situation aggressive dialysis, liver and kidney transplantation are therapeutic options. This is the first report of primary HP type I in our country.

Tos convulsa grave y su correlación anatomopatológica

Resumen Introducción: la tos convulsa es una infección bacteriana de las vías respiratorias, producida por Bordetella pertussis. En la era prevacunación fue una enfermedad endémica, con picos epidémicos cada 2 a 5 años. Luego de la vacunación generalizada, la tasa de infección disminuyó 150 veces. En Uruguay en el año 2011 hubo un aumento en los casos de tos convulsa, con mayor cantidad de ingresos a unidades de cuidados intensivos y de muerte por tos convulsa. Objetivo: describir los casos clínicos de 3 pacientes con tos convulsa grave que fallecieron en UCIN en el período de octubre-noviembre de 2011 y los hallazgos en la anatomía patológica. Se describen tres casos que se presentaron como tos coqueluchoide con fallo respiratorio que requirió asistencia ventilatoria mecánica. En los tres se confirmó el diagnóstico de infección por Bordetella pertussis. Los tres presentaron hiperleucositosis severa que requirió exanguinotransfusión y desarrollaron hipertensión pulmonar (HTP) severa con shock cardiogénico y fallo renal anúrico. En la anatomía patológica de los 3 pacientes se observó necrosis miocárdica extensa, necrosis tubular aguda y necrosis neuronal con edema cerebral. Conclusión: la tos convulsa ha resurgido en los últimos años, siendo de mayor gravedad en menores de 6 meses. Se destaca lo estereotipado de la presentación y evolución con hipoxemia refractaria e HTP que llevan al colapso cardiocirculatorio.

Summary Introduction: whooping cough is a bacterial infection of the respiratory tract caused by Bordetella pertussis. In the pre-vaccination era this was an endemic illness, with peaks reported every 2 to 5 years. After vaccination became widespread, incidence decreased 150 times. In Uruguay in 2011 there was an increase in in the number of cases of whooping cough, with more patients receiving treatment in Intensive Care and more deaths. Objective: describe 3 cases of patients who suffered from a whooping cough and died in Intensive Care Units between October and November 2011 and findings from anatomic pathology. Three cases are described that presented paroxysmal coughing syndrome with respiratory failure that required ventilator support. In all three cases Bordetella pertussis infection was confirmed. All of them presented severe leukocytosis that required blood transfusion and developed severe pulmonary hypertension with cardiogenic shock and renal failure with anuria. In the anatomic pathology of all three patients it was noted that extensive myocardia necrosis was present, as well as acute tubular necrosis and neuronal necrosis with brain edema. Conclusion: whooping cough has reemerged in the past few years, being especially serous in patients up to 6 months old. It is notable how evolution and presentation are stereotyped with refractory hypoxemia and HP that lead to cardiovascular collapse.