Archivos de Pediatría del Uruguay

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Comentario sobre: Muerte inesperada del lactante. Análisis de 591 casos Sudden infant death. 591 cases analysis Arch Pediatr Urug 2017; 88(1):12-18

Incidence of withdrawal syndrome in critically ill children

Objetivo: determinar la incidencia del síndrome de abstinencia (SA), describir presentación clínica e identificar la presencia de factores de riesgo. Metodología: se realizó un estudio prospectivo, observacional, de evaluaciones reiteradas usando la Sophia Observation Withdrawal Symptoms Scale (SOWS), en la Unidad de Cuidado Intensivo de Niños (UCIN) de 20 camas, del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Se incluyeron los niños ingresados en UCIN entre el 1 de noviembre de 2013 y el 30 de setiembre de 2014 tratados con benzodiacepinas y/o opiáceos por cinco días o más. Se registró: duración de la estadía, fármacos utilizados para sedación y analgesia, días de uso, máximo de dosis, dosis total acumulada. El diagnóstico de SA se realizó a través del uso de la SOWS. Los pacientes fueron divididos en dos grupos, con y sin SA. Se analizaron y compararon las características de ambos grupos. Resultados: se incluyeron 39 niños. La incidencia de SA fue 18% (7/39). Los ítems del SOWS más frecuentes fueron ansiedad y sueño menor a 1 hora. Los niños que desarrollaron SA presentaron dosis acumulativas más elevadas tanto de midazolam (54,1 mg/kg vs 44,2 mg/kg) como de fentanilo (464,2 mg/kg vs 380,1 mg/kg). Conclusiones: el SA fue frecuente en este grupo de niños. Las dosis acumulativas fueron mayores en el grupo con SA. La SOWS es una herramienta útil y de fácil aplicación para el diagnóstico de SA.

Objective: The study aims to determine the incidence of withdrawal syndrome, its clinical features and the presence of risk factors. Methodology: An observational and prospective study. Assessment was repeated and the Sophia Observation Withdrawal Symptoms Scale (SOWS) was used. The study was conducted at the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Hospitalized children in PICU between 1/11/2013- 30/9/2014 and treated with benzodiazepines and opioids during 5 days or more were included in the study. Days of stay at the PICU, agents used for sedation (dose, duration) and cumulative doses were recorded. Withdrawal syndrome diagnosis was done using the SOWS. Results: 39 children were included in the study. The incidence of withdrawal syndrome was 18% (7/39). Children who developed withdrawal syndrome presented higher cumulative doses of midazolam (54.1 mg/kg vs. 44.2 mg/kg) and fentanyl (464.2µg/kg vs. 380.1 µg/kg) than those without withdrawal syndrome. Conclusions: the withdrawal syndrome was frequent in this population. Cumulative doses of midazolam and fentanyl were higher in those with withdrawal symptoms. The SOWS is a useful resource for diagnosis.

Sudden infant death: 591 cases analysis

Antecedentes: la muerte inesperada del lactante (MIL) sin asistencia, ya sea en domicilio o a su arribo al hospital conlleva a un impedimento en la firma del certificado de defunción y al necesario peritaje forense a los efectos de descartar las causas no naturales. Conocer la causa de muerte es de suma importancia no sólo para las autoridades sanitarias sino para los Pediatras a afectos actuar sobre los factores implicados. Objetivos: el objetivo de esta revisión es analizar las patologías encontradas y las circunstancias que rodearon a la muerte en los casos MIL, a los efectos de identificar factores de riesgo. Métodos: se incluyeron en este estudio 591 menores de un año fallecidos en forma súbita e inesperada, en domicilio o a su arribo a un centro asistencial, ingresados al Programa MIL, entre octubre de 1998 y diciembre de 2015, con intervalo libre 2002-2006. No todos los fallecidos en dicho período en iguales circunstancias fueron enviados para su estudio. Se reunió historia clínica, circunstancias de la muerte y la familia fue entrevistada. Los casos fueron analizados por el grupo interdisciplinario. Se clasificó como: Muerte Explicable cuando se encuentra una causa y Muerte Indeterminada cuando no se encuentra una causa. Estas últimas están constituidas por Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (SMSL) y las Zonas Grises (ZG). Se agruparon como ZG aquellos casos en los que no había una causa que con certeza explicara la muerte, pero había factores predisponentes que pudieron causarla o favorecerla. Estas ZG fueron distribuidas en 6 categorías. Para clasificar como SMSL el grupo exige la ausencia de colecho, de decúbito prono, de almohada y de otros entornos factibles de causar sofocación. Resultados: se estudiaron 591 casos. Se identificó una causa de muerte en 339 casos (57.4%). En 252 la muerte fue indeterminada (42.6%). Se encontró infección respiratoria en 29% de los casos (50% de las muertes explicables); anomalía cardíaca en 15%; diarrea con deshidratación en 4.5%; sofocación accidental en 3%; se identificó una causa violenta en 1.5%. Hubo variación entre los dos períodos (1998-2001 y 2007-2015). De los casos indeterminados, 242 correspondieron ZG y 10 a SMSL. En 91% de las ZG menores de 4 meses de edad que tienen el dato evaluable, hubo un entorno de sueño inseguro. El colecho se observó en 72%, principalmente múltiple o asociado a decúbito prono u otros factores de riesgo. En neonatos, el 81% de las ZG evaluables, tuvo un factor de riesgo asociado a las condiciones de sueño. Conclusiones: se identificaron patologías sobre las que es posible actuar desde la prevención (infecciones respiratorias, diagnóstico prenatal de cardiopatías). En los casos indeterminados, se identificaron factores de riesgo modificables desde el primer nivel de atención con la implementación de campañas educativas y recomendaciones sobre sueño seguro dirigidas a la comunidad.

Background: sudden unexpected death in infancy (SUDI) carries an impediment to sign the death certificate. A legal autopsy is mandatory to exclude unnatural death. To know the cause of death in infancy is relevant to health authorities and paediatrics. Objectives: to investigate the pathologies and risk factors in the cases of SUDI studied. Methods: autopsies between October 1998 and December 2015 were analysed. There was a free interval (2002 to 2006). It does not include every case of SUDI in the local population. The clinical records were gathered, the circumstances of death investigated and the family was interviewed. The cases were discussed in a multidisciplinary team. The cases were classified as Explained Death or Undetermined. The undetermined deaths were classified either as Gray Zone (GZ) or SIDS cases. Six categories were considered in GZ. To consider a case as SIDS, a safe sleep environment is required; that means no co-sleeping, no prone sleeping and no pillows use that could eventually cause suffocation. Cases were coded as GZ when a clear cause of death was not identified, but abnormalities were found that could have predisposed or contributed to death. GZ were divided in 6 categories. Results: 591 cases were examined. A cause of death was identified in 339 cases (57.4%). In 252 cases, it was undetermined (42.6%). A respiratory infection was found in 29% of the autopsies (50% of the explained deaths). A cardiac anomaly was found in 15%; dehydration secondary to diarrhoea in 4.5%; suffocation in 3%; a violent cause was identified in 1.5%. There were variations between both periods (1998-2001 and 2007-2015). 252 deaths remained unexplained after the autopsy (42.6%), these were the undetermined cases. 242 were classified as Gray Zone (GZ) and 10 as SIDS cases. 91% of the evaluable GZ cases <4 months old had an unsafe sleeping environment. Co-sleeping was observed in 72% of the evaluable <4 month cases; it was mainly multiple or associated with prone sleeping position. In newborns, 81% of the evaluable ZG cases had a sleep related risk factor. Conclusions: The study improved allowed to identify pathologies amenable to intervention and prevention (respiratory infections, prenatal diagnosis of congenital heart disease). Sleep related risk factors were identified, amenable to prevention through community education programs.

Intubation with a short nasal tube at birth during the transition to extrauterine life in very low birth weight infants

Describimos cambios recientes en el cuidado convencional al nacer en recién nacidos de muy bajo peso al nacer y la utilización de un tubo nasal corto para apoyar la ventilación inicial en este nuevo contexto. Reportamos nuestra experiencia con los tres primeros casos en que usamos esta técnica simple para administrar nCPAP a recién nacidos durante el alumbramiento mientras existe función placentaria antes de cortar el cordón.

We describe recent changes in conventional care at birth of very low birth weight infants and the use of a short nasal tube to support ventilation. We report our experience in the first three cases with this simple technique to deliver nCPAP to newborn infants during the third stage of labour, while the placenta is still functioning and before cutting the cord

Bartsocas-Papas syndrome and amniotic bands sequence: Clinical similarities suggest a common etiopathogenic factor

Introducción: el síndrome de Bartsocas-Papas (SBP) es una entidad letal causada por una mutación homocigota del gen RIPK4, el cual, formando parte de una compleja red molecular, está involucrado en la diferenciación del queratinocito. Las principales manifestaciones del síndrome, parcialmente compartidas por otras displasias ectodérmicas monogénicas son: pterigium en miembros inferiores, fisuras faciales, defectos de reducción distal de miembros y apéndices cutáneos. Por otro lado, la secuencia de bridas amnióticas (SBA), de etiopatogenia desconocida, se caracteriza por un espectro variable de anomalías consideradas disruptivas, incluyendo fisuras faciales y defectos de reducción de miembros. Objetivo: describir los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de un paciente con SBP y de otro con SBA, remarcando sus semejanzas. Casos clínicos: 1) Recién nacida con fisura facial, pterigium poplíteo y crural, reducción de dedos y ortejos, y apéndices cutáneos. Placenta con zonas desprovistas de epitelio amniótico. 2) Feto femenino de 27 semanas, fisura facial atípica, reducción distal de miembros, pterigium poplíteo, defecto de cierre de pared tóracoabdominal y polo cefálico, apéndices cutáneos y presencia de bridas amnióticas. Placenta y cordón umbilical con extensas zonas de desprendimiento del epitelio amniótico. Conclusiones: algunos hallazgos similares en el SBP y la SBA permitirían especular acerca de la existencia de un factor intrínseco, relacionado al desarrollo de la piel, y común a ambas entidades.

Introduction: Bartsocas-Papas syndrome (BPS) is a lethal condition caused by a homozygous mutation of the RIPK4 gene, which, being part of a complex molecular network, is involved in keratinocyte differentiation while. The main clinical manifestations are webbing of lower limbs, facial clefts, distal limb reduction defects, and skin tags, and some of these are shared with other monogenic ectodermal dysplasia syndromes. Similarly, amniotic bands sequence (ABS), a condition of unknown etiopathogenesis, is characterized by a variable spectrum of anomalies considered as disruptive, such as facial clefts and limb reduction defects. Objective: to describe clinical and autopsy findings of a patient with BPS and of a fetus with ABS, emphasizing on their similarities. Case reports: 1. Female liveborn with atypical facial clefts, popliteal and crural webbing, distal reduction defects of hands and feet, and multiple skin tags. The placenta showed regions lacking amniotic epithelium. 2. Female fetus of 27 gestational weeks, atypical facial clefts, distal limb reduction defects, popliteal webbing, thoracoabdominal and cephalic closure defects, skin tags, and amniotic bands. Placenta and umbilical cord showed broad regions lacking amniotic epithelium attachment. Conclusions: the observation of a number of findings with remarkable similarities between BPS and ABS allows considering the existence of an intrinsic factor, involved in skin development which is common to both conditions.

Visceral leishmaniasis in Uruguay

La leishmaniasis comprende un grupo de enfermedades zoonóticas causadas por protozoarios del género Leishmania y transmitidas mediante flebótomos. Se describen tres formas clínicas básicas: formas cutáneas, cutáneo-mucosas y viscerales, siendo esta última, la presentación más grave por su alta letalidad cuando no se realiza tratamiento específico. Leishmaniasis visceral (LV) es causada por L. donovani complex que incluye L donovani en el subcontinente indio, Asia y África, L. infantum en la cuenca mediterránea y L. chagasi en América del Sur. La infección en el hombre se puede dar a partir de parásitos provenientes de un reservorio animal (ciclo zoonótico) Leishmaniasis tienen una distribución mundial muy amplia, estimándose unos 14 millones de personas infectadas, con una incidencia anual de 2 millones de nuevos casos, de los cuales 500.000 son de leishmaniasis visceral. En nuestro continente se registraron, entre 2001 y 2014, unos 48.700 casos de leishmaniasis visceral de los cuales el 33,4% de los casos se registraron en menores de 5 años y en el 6,7% en pacientes infectados con VIH. La mortalidad global es de del 6,6%. En nuestro país, en el litoral norte, específicamente Salto, desde el año 2010 se han diagnosticado en forma progresiva casos de leishmaniasis canina coincidiendo con la identificación del vector: Lutzomyia longipalpis. Aún no hay casos en personas identificados. Esto ha producido un cambio epidemiológico inédito en nuestro país.

Leishmaniasis comprises a group of zoonotic diseases caused by protozoa of the genus Leishmania and transmitted by sandflies. There are three basic clinical forms: cutaneous, cutaneous-mucous and visceral, the latter being the most serious presentation due to its high lethality rate if no specific therapy is initiated. Visceral leishmaniasis (VL) is caused by L. donovani complex, which includes L donovani in the Indian subcontinent, Asia and Africa, L. infantum in the Mediterranean basin and L. chagasi in South America. The infection occurs from parasites harboured in an animal reservoir (zoonotic cycle) Leishmaniasis has a very wide global distribution, with an estimated14 million people infectedand an annual incidence of 2 million new cases, of which 500,000 correspond to visceral leishmaniasis. In our continent between 2001 and 2014, approximately 48,700 cases of visceral leishmaniasis were registered.33.4% of these were in children under 5 years of age and 6.7% occured in patients infected with HIV. The overall mortality was 6.6%. In our country, in the north, specifically in Salto, since 2010, cases of canine leishmaniasis have been identified progressively, coinciding with the identification of the vector: Lutzomyia longipalpis. No cases in humans have yet been identified. This has caused an unprecedented epidemiological change in our country.

Rational use of oseltamivir: Efficacy and impact together with the current evidence

En el año 2016, al igual que en el resto del Cono Sur, se observó en Uruguay un incremento en la epidemia de influenza A, lo que generó un aumento en la demanda asistencial y la necesidad de actualizar las recomendaciones sobre prevención y tratamiento de la infección por el virus influenza. En este artículo, el Comité de Farmacología y Terapéutica de la Sociedad Uruguaya de Pediatría realiza una breve actualización de la información disponible con relación al oseltamivir, cuya accesibilidad hay que garantizar y asegurar, promoviendo un uso racional, siendo un medicamento con beneficios escasos, riesgos conocidos y disponibilidad acotada. Se trata de un aporte más al fortalecimiento de la promoción del uso racional de medicamentos en niños y adolescentes.

During the year 2016, as in other countries of the Southern Cone, an advance in the influenza A epidemic was observed in Uruguay, leading to an increase on the demand of medical care and the need to update medical recommendations on prevention and treatment of influenza infection. In this article, the Committee of Pharmacology and Therapeutics of the Uruguayan Pediatrics Society makes a brief update of the information available related to oseltamivir, which accessibility has to be guaranteed, promoting its rational use, due to its scarce benefits, known risks and limited availability. This is a further contribution to strengthening the promotion of the rational use of medicines in children and adolescents.

Comentario sobre: Acute pyelonephritis in children. Morello W, La Scola C, Alberici I, Montini G. Pediatr Nephrol 2016; 31(8):1253-65