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Introducción
El tumor desmoide (TD)es una enfermedad rara, representa el 3% de los tumores de partes blandas1, con una incidencia de 2 a 4 casos por millón de habitantes/año1,2.
Es un tumor localmente infiltrante y muy agresivo, con elevada tasa de recurrencia, que carece de potencial metastásico.
La WHO lo define como una lesión con grado de malignidad intermedia por su crecimiento localmente invasivo.
Se clasifican según el sitio de presentación en intraabdominal (fibromatosis mesentérica y retroperitoneal) y extraabdominal3.
Esta división tiene importancia biológica y topográfica, las formas abdominales son más agresivas y recurren con facilidad4.
Caso clínico
Mujer de 54 años, histerectomizada sin anexectomía por miomatosis uterina.
En control ginecológico, se palpa en la cúpula vaginal a izquierda una tumoración indolora.
Ante la sospecha de tumor de ovario izquierdo se solicita ecografía transvaginal, que evidenció una formación redondeada, de 74 x 51 mm, sólida, bien delimitada, con escasa vascularización al Doppler color, de probable origen anexial.
Como consecuencia de la duda sobre el origen de la tumoración, se solicitó tomografía de abdomeny pelvis con contraste intravenoso que muestra una masa sólida, redondeada, bien delimitada, de 75 x 55 mm, heterogénea, lateralizada a izquierda que capta medio de contraste, apoyada sobre la vejiga, comprimiendo y desplazando estructuras del tubo digestivo adyacentes (figura 1 a y b).
Figura 1: A) tomografía de pelvis, corte transversal: masa sólida, de 75 x 55 mm, heterogénea, que no capta el contaste, lateralizada a izquierda, comprime y desplaza las estructuras digestivas. B) corte frontal: tumoración sólida lateralizada a izquierda, apoyándose sobre la vejiga.
Marcadores biotumorales: CEA, Ca 19-9 y CA 125 con valores normales.
Con planteo de masa anexial se realiza laparoscopía exploradora por el equipo de ginecología.
Hallazgos intraoperatorios: masa sólida blanquecina de 7 cm en el mesenterio del intestino delgado (ID) medio, que cae en la pelvis, a izquierda.
Anexos sin alteraciones.
Se convoca a equipo de cirugía general y se decide conversión a vía mediana infraumblical, se reseca el sector comprometido con restablecimiento del tránsito intestinal mediante una enteroenteroanastomosis laterolateral con surget de vicryl 3-0.
Biopsia extemporánea: tumoración blanquecina, sólida, lisa, de 70 x 35 x 45 mm sin invasión de la mucosa intestinal. Proliferación de tipo fusocelular (figura 2). Buena evolución clínica. Alta al 5º día posoperatorio.
Figura 2: Anatomía patológica.Macroscopía: tumoración de 70 x 35 x 45 mm, sólida, lisa, blanquecina, adherida al intestino delgado. Al corte no presenta invasión del asa
Inmunohistoquimica: CD34 y CD 17 negativos. Betacatemina positivo (figura 3).
En suma: fibromatosis abdominal.
Asintomática a los 6 meses. Fibrocolonoscopía normal.
Discusión
La fibromatosis mesentérica (FM) es la causa más frecuente de tumor mesentérico primario. De topografía y extensión variable, son extremadamente raros, su incidencia es del 0,03% y representan menos del 10% de los TD esporádicos5,6.
La edad al momento diagnóstico oscila entre 14 y 75 años, rango etario muy amplio, en el que se encuentra incluida nuestra paciente.
No tiene predilección de sexo o raza7.
Aparece entre 13% y 32 % de los pacientes con síndrome de Gardner5,7-9. No estaba presente en la paciente; lo que ameritó el estudio del colon mediante fibrocolonoscopía para descartar pólipos.
Compromete más frecuentemente el mesenterio del ID10,11, como sucedió en nuestro caso clínico. Microscópicamente puede invadir estructuras adyacentes, particularmente la muscular propia del ID, situación descrita como melting insinuation7,12. Con menos frecuencia afecta el mesocolon transverso, el ligamento gastrohepático y el gastroesplénico4,11. En cuanto a número, puede ser único o múltiples4. Otra variante de la fibromatosis abdominal es la pélvica, simulando un tumor de ovario o quiste mesentérico13.
La tumoración incidental de nuestra paciente fue interpretada de origen ginecológico, realizando el diagnóstico de tumoración mesentérica en el intraoperatorio.
La historia natural es impredecible, dado que su patogenia se desconoce. Se han sugerido diferentes factores como contribuyentes a la génesis y crecimiento de estos tumores. Los factores desencadenantes propuestos son: cambios en los niveles hormonales durante el embarazo o ingesta de anticonceptivos, traumatismo y cirugías abdominales14.
Existen informes anecdóticos de regresión tumoral durante la menopausia15.
Se ha estudiado la relación entre mutaciones específicas del gen APC y los TD en pacientes con síndrome de Gardner, sin encontrar una clara relación en el desarrollo de estos en otras patologías que no sean la poliposis adenomatosa familiar16. Dada la asociación de la FM con el síndrome de Gardner, es fundamental el estudio del colon. En nuestro caso se descartó al presentar la colonoscopía normal.
La clínica de la FM es muy variada: desde asintomática (hallazgo incidental), masas palpables o mediante signosintomatología relacionados con el ID con posterior obstrucción intestinal. En nuestro caso, sin bien la paciente se encontraba asintomática, el control ginecológico a través del tacto vaginal permitió llegar a su diagnóstico.
La masa abdominal admite como diagnóstico diferencial a tumores del estroma gastrointestinal (GIST), tumor del téjidos de granulación fibrosa: tuberculosis, linfosarcoma o enfermedad de Hodgkin abdominal9.
La tomografía y la resonancia nuclear magnética (RNM) evidencian una masa con densidad de tejido blando; determinan su longitud y el compromiso de estructuras vecinas. La RNM muestra abundancia de colágeno en la lesión13, T1 con señal baja o intermedia y en T2 señal intermedia heterogénea o alta17. Macroscópicamente son lesiones blanquecinas, encapsulas, con consistencia de tejido cicatrizal y capacidad infiltrativa al tejido circundante.
Los criterios microscópicos para realizar el diagnóstico son:
1) Proliferación de fibroblastos bien diferenciados.
2) Patrón de crecimiento infiltrativo.
3) Presencia de cantidades variables de colágeno intercelular.
4) Ausencia de características citológicas que in diquen malignidad.
5) Ausencia de mitosis o muy escasas.
La ausencia de expresión CD34 y S100, betacatenina positivo apoyan la naturaleza fibromatosa de la lesión7.
Habitualmente no es posible establecer un diagnóstico preoperatorio con exactitud, se requiere una laparotomía/laparoscopía exploradora con fines diagnósticos y terapéuticos.
La ausencia de estudios aleatorizados y prospectivos para el tratamiento hace que su abordaje óptimo sea todo un reto, por lo que el tratamiento debe ser individualizado. La exéresis completa constituye el tratamiento de elección4,12.
Su capacidad infiltrativa local, puede determinar una exéresis incompleta con la consecuente recidiva local hasta en un 16%11. La dificultad radica cuando existe compromiso difuso del mesenterio con invasión vascular o importante extensión en el mesenterio lo requeriría una amplia resección del ID.
La radioterapia está justificada como tratamiento adyuvante en márgenes quirúrgicos positivos, tendiendo a disminuir el riesgo de recurrencia local18.
No existe beneficio sobre la recurrencia cuando los márgenes son negativos18. Es una opción eficaz en pacientes irresecables o con alta mortalidad para la cirugía.
Existen opciones de tratamiento médico, uso de antiestrógenos o quimioterapia en los tumores irresecables o refractarios a otros tratamientos11.
La relación con los cambios hormonales ha llevado al uso de terapias hormonales con tamoxifeno en dosis elevadas en pacientes con PAF y TD, resultando efectivo con una respuesta parcial o completa.
La quimioterapia con imatinib tiene su lugar para la estabilización de la fibromatosis agresiva18.
El paciente debe ser seguido estrictamente en forma clínica y radiológica debido a la tasa de recidiva local.
Conclusiones
La fibromatosis mesentérica es un subtipo profundo del tumor desmoide, sin riesgo de metástasis, pero con una capacidad infiltrativa local.
La resección quirúrgica, siempre que sea posible, ofrece las mejores posibilidades de curación. Sin embargo, tiene riesgo de recurrencia local por lo que el seguimiento estricto es de capital importancia.
