Introducción

Las malformaciones laríngeas congénitas incluyen laringomalacia (60%), parálisis de cuerdas vocales (15%-20%), estenosis laríngeas (10%-15%), membranas laríngeas y atresia (5%), hemangioma subglótico (1,5% a 3%)¹.

La estenosis laríngea en la edad pediátrica se puede dividir en dos grupos: congénita y adquirida. La estenosis congénita es secundaria a una inadecuada recanalización del lumen laríngeo, luego de completar la fusión epitelial normal al final del tercer mes de gestación.

Se determina así cuando hay ausencia de un antecedente de intubación endotraqueal o de otras aparentes causas de estenosis adquirida. Es mucho menos frecuente que la estenosis adquirida. Las estenosis laríngeas adquiridas ocurren en el 90% de los casos por lesiones posteriores a la intubación. Otras causas menos frecuentes incluyen complicaciones iatrogénicas de intervenciones endoscópicas, tumores benignos, lesiones cáusticas o térmicas, lesión o traumatismo externo por fuerza contundente, trastornos inflamatorios crónicos o causas idiopáticas².

La presentación típica de la estenosis laríngea congénita es la disminución del diámetro subglótico debido a una reducción del calibre del anillo cricoideo. Siendo menor de 4 mm en el recién nacido de término y menor de 3 mm en el recién nacido pretérmino. La clínica depende de la edad y del grado de estenosis. Los casos leves se presentan en el lactante como laringitis recurrentes. Los casos graves presentan disnea y tiraje desde el nacimiento con estridor inspiratorio y espiratorio, alteraciones en la voz y dificultad en la alimentación³.

Los objetivos de la evaluación inicial del niño con estenosis laríngea son establecer o confirmar el diagnóstico, identificar factores de riesgo específicos de la enfermedad y variables pronósticas, para establecer metas y un plan de manejo terapéutico con el paciente y sus padres⁴.

Presentamos el caso de un paciente de 8 días de vida con el antecedente de parálisis braquial derecha y llanto disfónico.

Caso clínico

Paciente que nació de término, hijo de madre 36 años, G2P1, embarazo controlado, serologías y cultivo de SGB negativos. Parto vaginal, presentación cefálica con distocia de hombros, líquido amniótico meconial, APGAR 8/9. Edad gestacional 39 semanas, peso 3.950 gramos, alto peso para la edad gestacional. Al examen físico en el primer día de vida se observa hematoma y paresia en miembro superior derecho y llanto disfónico. Presenta respiración simétrica sin dificultad respiratoria. No se observa fractura de clavícula en la radiografía. Cumple dos días de luminoterapia por hiperbilirrubinemia sin incompatibilidad y a los 5 días de vida se otorga alta desde internación conjunta. Se cita a control en consultorio de alto riesgo y kinesiología. Durante el seguimiento ambulatorio se observa mejoría en la movilidad del miembro superior derecho, con llanto disfónico en aumento, sin compromiso respiratorio y sin dificultades para la alimentación. Ante la sospecha de afectación del nervio laríngeo recurrente por el antecedente de parto distócico, al mes de vida se realiza fibrolaringoscopía donde se observa motilidad cordal conservada y lesión en comisura laríngea anterior, justo por debajo de las cuerdas vocales, con obstrucción del 30% de la luz de la vía aérea como se indica (Figura 1) parte a. Se realiza evaluación de la vía aérea bajo anestesia general y se evidencia por debajo de la comisura anterior formación polipoidea con obstrucción del 30% de la luz de la vía aérea como se indica (Figura 1) parte b. Se toma muestra del pólipo para biopsia y se coloca tubo endotraqueal para calibrar la estenosis pasando un tubo de 3,5 mm de diámetro interno y de 4,7 mm de diámetro externo (Figura 1). Se observa tráquea, carina y ambos bronquios fuentes normales.

Figura 1 Imágenes endoscópicas del paciente a los 8 días de vida. a. Estenosis laríngea por debajo de las cuerdas bocales. b. Formación polipoidea en la estenosis laríngea. c. Imagen luego de la resección simple de la formación polipoidea. d. Evaluación del espacio subglótico que impresiona conservado. 

La biopsia de la formación polipoidea informa tejido de granulación que corresponde a un proceso inflamatorio subagudo. Se descartan papilomas, quistes y otras formaciones tumorales. Se indican corticoides y analgesia vía oral otorgándose egreso hospitalario. El paciente evolucionó con mejoría de la disfonía logrando voz normal, sin problemas respiratorios y con buen progreso pondoestatural en el control al mes de vida.

En el seguimiento a los 4 meses de vida presenta catarro de vías aéreas superiores con mayor disfonía y sin dificultad respiratoria. Se repite evaluación de la vía aérea bajo anestesia general, evidenciando estenosis laríngea estable sin nuevas formaciones polipoideas y calibre normal de estenosis pasando un tubo endotraqueal de 3,5 mm de diámetro interno y de 4,7 mm de diámetro externo como se detalla en la figura 2 parte a y b (Figura 2).

Es importante corroborar que el crecimiento laríngeo acompañe el crecimiento somático del paciente. Para el seguimiento posterior se planifica endoscopía si aparecen síntomas y/o a 12-18 meses para valorar crecimiento laríngeo.

Figura 2 Imágenes endoscópicas del paciente a los 4 meses de vida. a. Estenosis laríngea sin formaciones polipoideas. b. Evaluación del espacio subglótico que impresiona conservado. 

Discusión

La valoración de la vía aérea es fundamental en todo paciente con estridor, disfonía, dificultad respiratoria o fallos en la extubación.

Las estenosis laríngeas congénitas pueden ser cartilaginosas o membranosas. Las cartilaginosas son más comunes y el tipo más frecuente es el cricoides elíptico. Las membranosas pueden tratarse con dilatación, en cambio, la dilatación de una estenosis congénita cartilaginosa está “contraindicada”⁵.

Nuestro paciente presenta una lesión inusual por tener una formación polipoidea en la línea media. Suponemos que se trata de una forma de estenosis laríngea congénita membranosa. Sin embargo, la presencia de un pólipo de tejido inflamatorio es desconcertante y ciertamente exige un seguimiento cuidadoso. Esta afectación de la comisura anterior determina la presentación clínica atípica con disfonía en lugar de obstrucción respiratoria.

Hay alguna descripción de membrana laríngea subglótica que podría asemejarse a nuestro caso si la lesión involucrara las cuerdas vocales⁶. En las estenosis membranosas puede haber un engrosamiento de la submucosa debido a una hiperplasia del tejido fibroso y de las glándulas mucosas resultando en un estrechamiento blando y circunferencial de la vía aérea⁷.

La disfonía neonatal puede deberse a diferentes causas, siendo la más frecuente la parálisis cordal, la mayoría de las veces es unilateral y adquirida por lesión nerviosa luego de una cirugía cardiovascular, aunque pueden existir parálisis cordales bilaterales y sin antecedentes quirúrgicos donde es imperativa la evaluación del sistema nervioso central⁸. Los papilomas laríngeos son otra causa de disfonía, aunque se presentan mayormente en la primera infancia y no en el período neonatal. La papilomatosis laríngea juvenil se debe al virus del papiloma humano, por lo que la vacunación y los controles de Papanicolaou son importantes para controlarla⁹. Las membranas laríngeas resultan de la recanalización incompleta de la laringe primitiva. Debe pensarse en esta patología en todo recién nacido con llanto disfónico, acompañado o no de estridor y dificultad respiratoria¹⁰.

Las estenosis laríngeas adquiridas pueden requerir dilatación en sus estadios leves (grados I y II de Cotton) cuando hubo tres dilataciones fallidas, se aconsejaría realizar una traqueostomía para asegurar la vía aérea del paciente¹¹.

Las cirugías expansivas han demostrado ser la intervención de elección en las estenosis laríngeas graves (grados III y IV de Cotton) y, en el caso de que éstas fallen, se deben tener en cuenta las cirugías de resección (Figura 3).

Figura 3 Clasificación de Myer-Cotton. 

Debe realizarse el seguimiento longitudinal y en el caso de presentar clínica de disfonía o dificultad respiratoria debe realizarse la evaluación endoscópica con calibración de la vía aérea, ya que la apariencia visual del espacio subglótico puede ser muy engañosa.

Además, se contempla realizar la valoración gastroenterológica con pH e impedanciometría, pues la presencia de reflujo gastroesofágico es muy frecuente, asociándose a una mayor inflamación y debe ser tratado para el adecuado manejo de la patología laríngea¹².

Siempre que el niño esté bien clínicamente, la conducta será expectante, pero si el espacio subglótico no se agranda adecuadamente con el crecimiento somático, es posible que se necesite una intervención quirúrgica. Para identificar la mejor opción terapéutica, una adecuada evaluación diagnóstica debe incluir la estadificación correcta de la lesión y una evaluación endoscópica pre e intraoperatoria¹³.

Conclusiones

Resulta fundamental la evaluación inicial cuidadosa y pormenorizada del niño con estenosis laríngea para establecer o confirmar el diagnóstico, identificar factores de riesgo específicos de la enfermedad y variables pronósticas, para establecer metas y un plan terapéutico que irá desde la observación clínico-endoscópica en estenosis leves y en pacientes sin dificultad respiratoria ni trastornos en la deglución, hasta las cirugías laríngeas en las estenosis moderadas y graves.