Material y método:

se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017.

Resultados:

los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 años 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada.

Conclusiones:

la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.

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