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Archivos de Pediatría del Uruguay

versão impressa ISSN 0004-0584versão On-line ISSN 1688-1249

Resumo

LEMOS, Felipe et al. Indução de tolerância imune em crianças menores de 18 anos com hemofilia a. Experiência no uruguai 2009-2020. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2024, vol.95, n.nspe1, e209.  Epub 01-Set-2024. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.95.s1.1.

Introdução:

o desenvolvimento de inibidores contra o fator VIII é a complicação mais grave do tratamento da hemofilia A. A indução de tolerância imunológica (ITI) permite que o concentrado de fator VIII seja novamente utilizado para profilaxia ou tratamento.

Objetivos:

descrever a experiência com ITI em crianças menores de 18 anos com hemofilia A grave (HAS) em um serviço de saúde pública abrangente.

Material e métodos:

estudo descritivo e retrospectivo de crianças menores de 18 anos com HAS, concentrações de inibidor do FVIII ≥ 5 BU), que realizaram ITI e acompanhamento completo entre 2009-2020. Concentrado de FVIII derivado de plasma foi utilizado para ITI. O benefício é expresso como a taxa de sucesso definida pela negativação do inibidor.

Resultados:

6 pacientes foram incluídos. Idade média no diagnóstico do inibidor 2,96 anos, após 24,4 dias de exposição (DDE) a concentrados de FVIII. A média de início da ITI foi de 3,76 crianças e o tempo de latência do diagnóstico do inibidor e início da ITI foi de 10,33 meses. O pico máximo do título pré-ITI foi em média 114,7 BU. Quatro pacientes iniciaram o regime ITI com títulos de inibidor inferiores a 10 BU. O título do inibidor tornou-se negativo em 8,2 meses e a percentagem de recuperação in vivo >65% foi alcançada com uma média de 15,7 meses. O ITI foi bem-sucedido em 83% dos casos.

Conclusões:

em crianças com hemofilia A e inibidores de títulos elevados, a ITI é altamente bem sucedida, como ocorreu nesta série. Como o tempo de resposta é variável, o ITI deve ser individualizado.

Palavras-chave : Hemophilia A; Immunological Tolerance; Factor VIII.

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