Introducción

El carcinoma de uraco es una neoplasia maligna que corresponde al 0,7% de todos los cánceres de vejiga y al 35% de adenocarcinomas vesicales¹. Es más frecuente en hombres con una relación 5: 1², de predominio entre la quinta a sexta década de la vida³.

En cuanto a su origen, el uraco es una estructura de 5 a 10 cm de longitud proveniente de la alantoides, que pasa desde la cúpula vesical hasta el ombligo y se convierte en un cordón fibroso obliterado en el adulto⁴. Se constituye de tres capas: una externa constituida por músculo liso, una intermedia constituida por tejido conectivo submucosa y una interna de tipo luminal. De las anteriores, las células epiteliales que constituyen cada capa dan lugar al carcinoma de uraco⁵.

Caso clínico

Paciente mujer en su cuarta década de vida, presenta dos años con síntomas urinarios irritativos y mucosuria con infección de vías urinarias recurrentes, se indicó tratamiento antibiótico guiado por urocultivo. Se realizó UROTAC con hallazgo de lesión polipoide en vejiga de 22 mm. Posteriormente es llevada a cistoscopía, documentando hallazgo anterior en cúpula vesical, la cual es removida a través de RTU con reporte de histo patología de adenocarcinoma de tipo entérico.

Se llevó a junta de oncología donde se conceptuó manejo para carcinoma de uraco a través de cirugía, por lo que se realizó cistectomía parcial más resección de seno uracal y linfadenectomía radical pélvica. Dos meses posteriores a la intervención quirúrgica, presentó dolor severo suprapúbico e inguinal, con sospecha de recaída se realizó antígeno carcinoembrionario, el cual estaba elevado, y se complementó búsqueda con 18 F-FDG PET-CT (tomografía por emisión de positrones) con evidencia de lesiones hipermetabólicas en pelvis, vejiga y cuello de la vejiga y resonancia nuclear magnética (RNM) contrastada de pelvis (figura 1), con masa prevesical isointensa en T1 y T2, además de nódulo paravesical derecho entre el paquete vascular ilíaco externo derecho y el receso lateral derecho de la vejiga, el cual es isointenso en T1 y T2 de 8 mm de diámetro. Se realiza diagnóstico de recaída locorregional, realizándose nuevo abordaje quirúrgico y terapia coadyuvante con quimioterapia y adecuada evolución clínica durante seguimiento.

Figura 1: Imagen de resonancia magnética que evidencia masa prevesical con extenso compromiso pélvico (corte axial). 

Discusión

El carcinoma de uraco se localiza típicamente en la cúpula de la vejiga⁴. Morfológicamente, el 90% son adenocarcinomas⁴, presentando cinco subtipos histopatológicos: células intestinales (50%), mucinoso, en anillo de sello, mixto y adenocarcinoma no especificado⁵.

Clínicamente se manifiesta con hematuria (73%), dolor abdominal (14%), disuria (13%), mucosuria (10%)³, síntomas irritativos (40%), masa palpable en la parte baja del abdomen (17%), bacteriuria (8%), flujo mucoso umbilical (2%)⁷.

El diagnóstico actualmente se realiza empleando los criterios M.D. Anderson Cancer Center⁶(tabla 1). La cistoscopía es la herramienta diagnóstica más importante dado que ubica la lesión al interior de la vejiga.

Tabla 1: Criterios M.D. Anderson Cancer Center.

Las imágenes forman parte importante para el diagnóstico y estadificación de la enfermedad. La tomografía computada (TC) es la imagen más empleada, reportando hallazgos característicos como la presencia de masa supravesical anterior a la línea media y calcificaciones periféricas⁵. La RNM permite ampliar el compromiso tumoral al encontrarse una masa sólida o quística heterogénea en el trayecto del uraco con calcificaciones y ganglios linfáticos aumentados de tamaño⁷.

En la actualidad se emplean técnicas de medicina nuclear para determinar la extensión de la enfermedad, como lo es la 18 F-FDG PET-CT. Zeman y colaboradores reportan que estos tumores muestran una variación considerable en su grado de captación dependiendo de las características histopatológicas: los tumores mucinosos dada su baja celularidad tienen baja avidez por la 18 F-FDG en contraste con la variante intestinal que presenta alta avidez⁸.

Al igual que las imágenes diagnósticas y endoscópicas, los marcadores tumorales han demostrado ser útiles en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad usando el antígeno carcinoembrionario, antígeno Ca19-9 y antígeno Ca-125, los cuales suelen estar elevados en caso de enfermedad activa⁹.

La estadificación inicial se realiza con la clasificación de Sheldon y colaboradores¹⁰(tabla 2)⁶.

Tabla 2: Estadificación de Sheldon et al, para carcinoma del uraco.

El gold standard para tratamiento en enfermedad no metastásica en la actualidad es la cirugía, que incluye una amplia escisión local del uraco con una cistectomía parcial, resección umbilical y del tejido blando circundante combinado con la linfadenectomía pélvica bilateral³. Este manejo proporciona una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo^3,11. En la actualidad la cistectomía radical se considera en caso de recurrencia o metástasis, dado que ha mostrado mejoría de la supervivencia en algunos casos reportados⁴.

Dado el curso indolente de esta enfermedad, la mayoría de los diagnósticos suele realizarse en etapas avanzadas de la enfermedad con metástasis a distancia.

La recurrencia en el primer año es muy frecuente (alrededor de 54%)³, siendo los sitios más comunes la pelvis, vejiga, incisión quirúrgica y pared abdominal¹², siendo factores de riesgo la presencia de márgenes positivos en la cirugía, compromiso de ganglios linfáticos regionales y ausencia en la resección del ombligo¹³. Los órganos más frecuentemente afectados por metástasis son el pulmón (50%), ganglios linfáticos regionales (46%), hueso de predominio columna vertebral (30%), intestino (30%), cerebro (20%) e hígado (16%)^3,12.

En estos casos no existe un manejo estándar, por lo que se refiere en la literatura el uso de quimioterapia y radioterapia como terapia coadyuvante¹³, pero a cinco años la supervivencia en este tipo de paciente no supera el 20%^12,14.

Conclusión

El carcinoma de uraco es una patología poco frecuente de curso indolente que suele diagnosticarse en estadios avanzados de la enfermedad. Para el manejo inicial se indica una resección quirúrgica amplia del bloque tumoral con alto riesgo de recurrencia y metástasis a distancia en el primer año, lo que disminuye la supervivencia a cinco años, por lo que se emplean métodos coadyuvantes como la radioterapia y quimioterapia para mejorar la calidad de vida.