Introducción
El adenoma gigante de paratiroides es una variedad poco frecuente dentro de los adenomas paratiroideos. Su diagnóstico se establece cuando el peso de la glándula patológica es superior a 3,5 g. En la serie de 300 adenomas paratiroides comunicada por Spanheimer1, los gigantes representaron el 5%. Los mayores especímenes resecados y reportados en la literatura pesaron 220 y 145 g, respectivamente, y ambos fueron mediastinales2,3.
Se acompañan de manifestaciones clínicas de hiperparatiroidismo y habitualmente de valores de calcemia y hormona paratiroidea muy elevados. Su tratamiento es quirúrgico y su abordaje una cervicotomía transversa centrada en la región infrahiodea.
El objetivo del trabajo es la presentación de un caso clínico de hiperparatiroidismo primario por un adenoma gigante de paratiroides tratado quirúrgicamente mediante un abordaje selectivo.
Caso clínico
Paciente de 53 años, sexo femenino, con antecedentes de hipotiroidismo, litiasis ureteral izquierda y dolores óseos de cinco años de evolución.
Consultó por tumoración de región infrahioidea de dos años de evolución de crecimiento lento.
Paciente clínicamente en eutiroidismo destacándose del examen tumoración infrahiodea a predominio izquierdo de 4 cm de diámetro mayor.
Se realizó ecografía de cuello que informó: tumoración sólida heterogénea de 53 por 21 mm de contornos lobulados que se relaciona con el polo inferior del lóbulo izquierdo de la tiroides con el que presenta un plano de clivaje y que se extiende hacia el mediastino. Desplaza el paquete yúgulo carotídeo y comprime el esófago.
Centellograma paratiroideo con Spect CT: área de hipercaptación anormal del MIBI localizada en la proyección del tercio inferior del lóbulo tiroides izquierdo con extensión posterior e inferior. En suma: imagen nodular hipermetabólica compatible con un adenoma paratiroideo inferior izquierdo (figura 1).
Calcemia de 12,86 mg/dl. PTHi de 472,8 ng/L.
Con diagnóstico de hiperparatiroidimo primario se operó de coordinación mediante un abordaje selectivo centrado en la tumoración y una incisión de 4 cm de longitud (figura 2). Se realizó la paratiroidectomía inferior izquierda confirmada por estudio anatomopatológico extemporáneo (figura 3).
El estudio diferido de la pieza informó macroscopía: paratiroides de 16 g de peso y un tamaño de 50 por 30 por 15 mm (figura 4).
Microscopía: adenoma paratiroideo.
Buena evolución posoperatoria con desaparición de la sintomatología ósea, normalización de la calcemia y descenso a las 24 horas de PTHi a cifras de 148 ng/L y normalización al mes.
Discusión
Los adenomas paratiroideos gigantes son infrecuentes4, habiéndose demostrado en muchos de ellos mutaciones tipo MEN1 y HRPT25.
Su presentación clínica es variable. Algunos son diagnosticados por síntomas de hipercalcemia, otros por tumoración cervical o mediastinal (paratiroides ectópicas) y los más grandes agregan síntomas de compresión locorregional6,7. Es excepcional que no presenten síntomas de hipercalcemia dado que en general asocian valores elevados de calcemia y PTH -vinculadas a su tamaño- y en consecuencia con la gravedad de la sintomatología, así como el nivel de hipocalcemia en el posoperatorio luego de su resección completa8,9, que alcanzan cifras de 13% e incluso ser motivo de reingreso hospitalario1. Spanheimer1 demostró la existencia de diferencias estadísticamente significativas en cuanto a niveles de calcemia y PTH entre adenomas paratiroideos menores a 3,5 g y los gigantes, y además que el 93% de los hiperparatiroidismos primarios por adenomas gigantes son determinados por una sola glándula patológica, como pensamos es el caso presentado, ya que a los 30 días normalizó las cifras de PTHi y calcemia.
El carcinoma de paratiroides comparte con los adenomas gigantes tres características -tamaño, valores elevados de calcemia y PTH- que determinan un verdadero desafío diagnóstico, especialmente si el carcinoma no presenta invasión a estructuras locorregionales o diseminación a distancia10.
Los estudios imagenológicos (ecografía y centellograma con tecnecio 99 sestamibi) permiten en el 87% de los casos localizar correctamente la o las glándulas patológicas1 y constituirse de esta manera en una herramienta esencial para la planificación de la cirugía, especialmente si se plantea un abordaje selectivo.
La incisión clásica y patrón oro para el tratamiento del hiperpartiroidismo primario eutópico es la cervicotomía arciforme de Kocher11. A través de ella se accede a la logia tiroidea, y luego de la movilización del lóbulo tiroideo correspondiente, se accede a la paratiroides patológica. Este abordaje puede evitarse de no existir una enfermedad tiroidea concomitante y con indicación quirúrgica, especialmente considerando futuros tratamientos quirúrgicos sobre la región, ya que es bien conocido el proceso adherencial que produce localmente, hecho que dificultaría una reintervención. El abordaje selectivo tiene la ventaja de ser seguro, requerir una menor incisión con el consiguiente beneficio cosmético y dejar, como lo expresáramos anteriormente, indemne la logia tiroidea contralateral, lo que implica menores probabilidades de complicaciones en eventuales cirugías sobre la región12-16.
Por lo anterior, los abordajes con incisiones pequeñas y centradas en la topografía de la paratiroides a resecar ofrecen todas las ventajas para realizarlo. El desafío lo constituye la identificación preoperatoria de la glándula y su marcado. El caso comunicado no presentó dicha dificultad dado que su tamaño permitió su palpación sin dificultades, a diferencia de lo que ocurre con los adenomas no gigantes13. En otras circunstancias la ecografía realizada en el preoperatorio inmediato y en posición quirúrgica constituye una valiosa herramienta que presenta una sensibilidad y especificidad de 75% y 85% respectivamente17.
La paratiroidectomía resuelve la enfermedad. Con ella remite la sintomatología y se normalizan la calcemia y PTHi, como ocurrió en el caso que comunicamos.