Introducción 

Introducción. Conceptos básicos 

Dr. Pedro Chiesa¹ 

1. Cardiólogo Pediatra. Jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica. Centro Hospitalario Pereira Rossell.
Hemodinamista en Cardiopatías Congénitas. Instituto de Cardiología Integral. Médica Uruguaya (ICI-MUCAM).
Docente Honorario del Postgrado de Cardiología Pediátrica. Escuela de Graduados. Universidad de la República. 

 

Palabras clave:
    ADULTO
    CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS-diagnóstico

Key words:
    ADULT
    HEART DEFECTS, CONGENITAL-diagnosis

La incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) es de 8 cada 1.000 nacidos vivos, en adultos se estima en 6,12%⁽¹⁾. De estos, en los países desarrollados, se estima que el 80% puede alcanzar la edad adulta. Los avances registrados en relación con el diagnóstico no invasivo, la cirugía cardíaca, el cateterismo intervencionista y la electrofisiología han permitido el crecimiento de niños portadores de CC, y el seguimiento sistematizado y tratamiento de las complicaciones de manera exitosa han posibilitado la existencia en el momento actual de una población cada vez mayor de pacientes adultos portadores de CC. Las CC en el adulto representan un desafío diagnóstico nuevo para el cardiólogo clínico dada la variada complejidad anatómica y funcional de las malformaciones cardíacas. La exploración física, el electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax siguen siendo los tres pilares básicos en los que se sustenta el diagnóstico clínico. La ecocardiografía transtorácica es, sin duda, la técnica de imagen que aporta mayor información y, en muchos casos, suficiente. Pero los pacientes adultos no tienen, en general, buena ventana ultrasónica. A esto se suma que las intervenciones quirúrgicas previas añaden mayor deterioro de la imagen. La ecocardiografía transesofágica, la angiotomografía y la resonancia nuclear magnética son más fáciles de realizar de forma rutinaria en el adulto por cuanto no precisan anestesia. Estas técnicas, junto con la cardiología nuclear y el cateterismo cardíaco, completan los métodos diagnósticos de segundo nivel disponibles en la actualidad, tabla 1^(2-4).

La trayectoria pediátrica de los pacientes con CC está marcada habitualmente por el considerable esfuerzo de las familias y de la comunidad médica, incluyendo los administradores de recursos para la salud. Estos esfuerzos van de la mano con altos costos, principalmente en relación con las cardiopatías complejas, que requieren reoperaciones e internaciones prolongadas. Las consecuencias sociales y psicológicas de las secuelas de estos tratamientos en edad pediátrica pueden tener repercusiones adversas en el adulto. Estos factores deben servir de estímulo para que se proporcione a los adultos sobrevivientes una asistencia adecuada. La identificación de estos pacientes y su derivación a centros especializados debe considerarse esencial y es importante resaltar que la gran mayoría de los procedimientos realizados es paliativa, lo cual hace especialmente importante el seguimiento de rutina^(3-5). 

El informe de la 32ª Conferencia de Bethesda, en el año 2001, estimó que había alrededor de 2.800 adultos con CC por cada millón de habitantes, más de la mitad de ellos con defectos de complejidad moderada o alta, y es este número creciente de adultos los que necesitan una atención especializada⁽⁶⁾. 

En el marco del vigésimo tercer Congreso Uruguayo de Cardiología, desarrollado en Montevideo en el año 2008, se efectuó el curso de educación médica continua de la Sociedad Uruguaya de Cardiología, tratando el tema “Cardiopatías congénitas en el adulto”. En ese entonces, el cuerpo editor de la Revista Uruguaya de Cardiología entendió que el mismo debería ser transcripto⁽⁷⁾. 

En la introducción se hacía el siguiente enunciado: “El progreso de la cardiología pediátrica en los últimos años plantea un claro desafío para el cardiólogo, ya que es y será requerida su intervención en un número cada vez mayor de pacientes portadores de cardiopatías congénitas, tratadas o no, entendiéndose como tal: tratamiento médico, por catéter o quirúrgico (paliativo o definitivo), quedando frecuentemente con secuelas o lesiones residuales de diferente entidad. Ha surgido, entonces, una nueva población de pacientes, la que irá en aumento progresivo y que reclamará una especial atención en los aspectos médicos, sociales, psicológicos y laborales”. A seis años de realizado el congreso, dichos conceptos mantienen su total vigencia, requiriendo cada vez con más frecuencia la atención del cardiólogo clínico. 

Por ello y en virtud de la política del Comité Editorial de la revista de realizar números temáticos, nos surgió la inquietud de actualizar los conceptos existentes sobre cardiopatías congénitas del adulto, requiriendo en esta oportunidad la participación de invitados nacionales y extranjeros, especialistas en las diferentes áreas de trabajo a tratar. 

Las bases para que los pacientes portadores de CC hayan podido sobrevivir las establecieron diferentes autores mediante la descripción y el uso de diferentes técnicas de tratamiento, tabla 2. 

El progreso de la tecnología ha posibilitado que estos procedimientos se hayan ido superando, permitiendo que estén al alcance de más pacientes, y, a la vez, ha logrado una mayor sobrevida y mejor calidad de vida.

 

Teniendo en cuenta lo antedicho, se establece que a la población (en esta oportunidad mayor de 18 años de edad) portadora de CC la podemos dividir en cuatro grupos⁽⁸⁾: 

• pacientes sin diagnóstico y/o que nunca fueron tratados, que requieran o no tratamiento; 
• pacientes que han sido sometidos a un procedimiento quirúrgico o percutáneo y no requieren otro procedimiento similar; 
• pacientes sometidos a algún procedimiento paliativo, requieran o no de otro procedimiento;
• pacientes inoperables, hayan sido tratados o no, en los cuales solo les resta la etapa del trasplante.

 

Del tratamiento efectuado a pacientes con CC surgen tres conceptos, y cualquiera de estas situaciones pueden tener un carácter evolutivo propio⁽⁹⁾: 

• Residuos: son aquellas alteraciones dejadas libremente sin corregir durante el procedimiento de reparación realizado, pueden deberse a malformaciones intrínsecas, efectos de los procedimientos terapéuticos, cambios hemodinámicos secundarios o complicaciones inesperadas (comunicación interventricular [CIV] restrictiva asociada a una reparación de coartación de aorta; cleft mitral en una reparación de canal atrioventricular). 
• Secuelas: son aquellas alteraciones cardiovasculares nuevas que se producen como consecuencia necesaria del procedimiento de reparación llevado a cabo (insuficiencia pulmonar secundaria a la reparación de una tetralogía de Fallot, bloqueo de rama derecha en una ventriculotomía derecha). 
• Complicaciones: son aquellas alteraciones cardiovasculares o sistémicas no deseadas que pueden estar relacionadas con los procedimientos terapéuticos realizados o aparecer de forma espontánea en la evolución natural (bloqueo auriculoventricular posoperatorio, disfunción miocárdica por insuficiente protección).  

 

De manera que el cardiólogo estará expuesto a recibir pacientes portadores de CC, debiendo resolver desde problemas vinculados a la evolución natural de la enfermedad de base que no ha sido tratada, hasta problemas vinculados con tratamientos previos.

 

Las guías de la Sociedad Española de Cardiología estratifican el cuidado del paciente en tres niveles: 

• pacientes que necesitan cuidados exclusivamente en centros especializados; 
• pacientes para quienes se pueden establecer cuidados compartidos con los servicios cardiológicos generales para adultos; 
• pacientes que pueden ser tratados en clínicas “no especializadas”, con acceso a cuidados especializados en caso necesario⁽¹⁰⁾.

 

En el año 2010, la Sociedad Europea de Cardiología (SEC) publica una actualización de las guías de manejo y seguimiento en este tipo de pacientes (Grown up). Fue confeccionada por un grupo de expertos de la SEC, en las diferentes áreas, quienes analizaron los distintos tópicos de este tipo de pacientes y los agruparon en base al nivel de evidencia existente con especial énfasis en la relación riesgo/beneficio.

 

Los temas serán desarrollados por especialistas en el área respectiva acerca de los tópicos más relevantes: genética, clínica, paraclínica, tratamiento, evolución, principales complicaciones y aspectos referentes a lo social, laboral, embarazo y actividad física. 

 

 

Bibliografía

 

1.    Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, Guo L, Dendukuri N, Kaouache M. Lifetime Prevalence of Congenital Heart Disease in the General Population From 2000 to 2010. Circulation 2014; 130:749-56.  

2.    Oliver Ruiz JM, Mateos García M, Bret Zurita M. Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto. Rev Esp Cardiol 2003; 56(6):607-20.  

3.    Amaral F, Manso PH, Granzotti JA, Villela de Andrade Vicente W, Schmidt A. Cardiopatía Congénita en el Adulto: perfil clínico ambulatorio en el Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto. Arq Bras Cardiol 2010; 94(6): 688-94.  

4.    Hoffman JL, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39:1890-900.  

5.    Attie F. Cardiopatías congénitas en el adulto. Madrid: Elsevier, 2003; 334 p.  

6.    Weeb GD, Williams RG. 32nd Bethesda Conference: Care of the adult with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1161-98.  

7.    Chiesa P, Morales J, Guzzo D, Tambasco G, Carlevaro P, Cuesta A, et al. Cardiopatías congénitas en el adulto. Congreso Uruguayo de Cardiología, 23. Curso intracongreso. Rev Urug Cardiol 2008; 23(2):168-239.  

8.    Perloff J. Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993; 122: S49-S58.  

9.    Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la infancia. Rev Esp Cardiol 2003; 56(1):73-88.  

10.    Grupo de Trabajo sobre el Manejo de Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Sociedad Europea de Cardiología. Guía de práctica clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto (nueva versión 2010). Rev Esp Cardiol 2010; 63(12):1484.e1-e59