HISTORIAS PEDIÁTRICAS
Arch Pediatr Urug 2005; 76(3)

Anemia aguda

DR. FERNANDO MAñé GARZóN

Extraído de Mañé Garzón F. Memorabilia: una introducción a la pediatría. Montevideo: SMU, 1997: 49-52.
1. Lederer M. A form of acute hemolytic anemia, probably of infection origin. Ann Journ Med 1925; 170: 500-1.

I

Siendo yo practicante interno y estando de guardia en el hospital Pedro Visca, en el mes de mayo de 1954, ingresó un infante de un año y dos meses, traído en forma urgente por los padres porque estaba blanco, frío y... casi muerto. Era un niño de buen crecimiento, hermoso, rubio. Estaba blanco como el papel, con una polipnea superficial. El examen clínico no agregaba nada a lo ya expresado.

Ingresado de inmediato y avisado el banco de sangre se tipificó en seguida, y una hora o menos después de su ingreso estaba pasándosele una transfusión, que lo repuso rápidamente. Horas después era otro niño.

El diagnóstico era muy claro: anemia hemolítica aguda, la llamada tipo Lederer, hemólisis brusca, que aparece casi en forma primitiva (a veces luego de un estado febril banal, de la ingestión de un medicamento o de un alimento).

En esa época, todos los niños ingresados eran llevados a la mañana siguiente para ser vistos en radioscopía, igual que sus madres, como manera de detectar las formas asintomáticas de tuberculosis pulmonar. Era ésta la primera tarea del médico ayudante, tarea que incluso hacía el jefe de Servicio, el primer radiólogo pediatra del país, doctor Héctor C. Bazzano. Precisamente ese día le hizo la radioscopía al paciente que hemos narrado. Estábamos pasando visita con el jefe de Clínica cuando apareció el doctor Bazzano. Traía en una mano una radiografía que aún estaba en su chasis de revelado, goteando.

– ¿Qué tiene el chico de la cama 16?– preguntó cortésmente.

– Es un niño que ingresó ayer de tarde con anemia aguda muy grave, que ha mejorado luego de una transfusión. Se trata de una crisis hemolítica aguda.

– Lo vi en radioscopía y le hice esta placa. Tiene todo el hemitórax izquierdo ocupado con algunas imágenes claras de gases. Pensando que podía tener una hernia diafragmática congénita le hice ingerir un poco de bario y vean ustedes.

Elevó la mano derecha que sostenía la radiografía y vimos que el contraste estaba en el tórax. Todo el estómago se encontraba en él, además de una parte del colon, como luego se comprobó. Ese mismo día, al examinar sus materias vimos que eran totalmente negras; la orina siempre fue clara.

II

Recordamos este caso por lo excepcional. La anemia aguda brusca del niño pequeño, en general entre uno y cuatro años, es una afección característica de la clínica pediátrica. Tenemos la impresión de que hace treinta años la veíamos con mayor frecuencia. Sin embargo, aún seguimos viendo todos los años algún caso. Prácticamente siempre es una crisis hemolítica aguda en niños previamente sanos, cuya etiología nos es desconocida. La llamamos anemia de Lederer, que es una manera de resolver un problema poniendo un nombre a lo que se ignora. ¡Pero no es nada! ⁽¹⁾ Actualmente sabemos que es de origen autoinmune y producida por diversidad de agentes, la mayoría de ellos virales. Muchas veces son hemólisis intravasculares y presentan hemoglobina en la orina, lo que lleva a confundir o dificultar el diagnóstico.

III

Pero la historia que relato tiene interés especial porque muestra que debemos pensar en un diagnóstico diferencial y, en segundo término, que la hernia diafragmática congénita, la hernia de Bochdalek izquierda, puede tener una latencia en su manifestación clínica, hecho pocas veces observado. Esta hernia se manifiesta en el período neonatal, como un síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido de término de instalación inmediata, cuyo diagnóstico clínico es muchas veces muy simple: macidez y abombamiento del hemitórax, desplazamiento de la punta cardíaca a la derecha, vientre chato, vacío en su sector izquierdo. La dificultad respiratoria es con cianosis progresiva, que hace confundirla con una cardiopatía congénita cianótica, pero tiene la particularidad además de los hallazgos semiológicos ya nombrados de su rápida mejoría con el oxígeno.

IV

Las hernias diafragmáticas congénitas de expresión clínica tardía son excepcionales. Descartando las hernias hiatales, las que además en general no son congénitas, la hemos observado sólo en el caso que hemos referido. Sin embargo, en la bibliografía se describen casos de manifestaciones tardías, sobre todo en aquellas que no son tipo Bochdalek, sino las llamadas por rolamiento, de las cuales la doctora Irma Gentile y sus colaboradores han descrito un caso muy interesante ⁽²⁾. Un grupo aparte debemos hacer con las hernias diafragmáticas anteriores, la hernia de Morgagni que se origina en el hiatus formado entre las fibras costales y las fibras esternales del diafragma ⁽³⁾. Son en general de pequeña magnitud o contenido e inciden en particular en niños con anomalía de Down. A éstas debemos agregar la hernia de Larrey, que se produce por los haces xifoideos del diafragma ⁽⁴⁾.

2. Gentile I, Méndez V, Florin M, Montano A, Estefanell C, Ferrari AM, et al. Hernia diafragmática por rodamiento gástrico. Arch Pediatr Urug 1983; 54 (4): 245-9.

3. Morgagni GB. De sedibus et causis morborum per anatomiae indagatio. Venice: Remondinus, 1761: 61. Libr. III.

4. Larrey DJ. Recueil de mémoires de chirurgie. Paris: Smith, 1823: 211. De él dijo Napoleón: “Es el hombre más virtuoso que he conocido y ha dejado en mí la idea del verdadero hombre de bien”. (Dict. Encycl. Scienc. Medic., Dechambre, ser. 2, París, 1868, 1: 464-6).

 

V

Las causas de anemia aguda en el niño son dos: 1) La crisis hemolítica, de causa corpuscular (menos frecuente; si bien estas crisis hemolíticas pueden ser severas raramente son extremadamente graves) o extracorpuscular, ya sean intra o extravasculares. 2) La hemorragia digestiva, que es secundaria siempre a una lesión o úlcera gastroduodenal aguda en pacientes con enfermedad neurológica aguda (traumatismo craneoencefálico, encefalitis, posoperatorio neuroquirúrgico), es la llamada úlcera de Cushing o crónica (encefalopatía crónica) y la que se ve en los grandes quemados (úlcera de Curling, que puede asentar en cualquier punto del tubo digestivo).

El tratamiento de las crisis hemolíticas tiene resultados variables. Aun cuando no disponíamos más que de las transfusiones de sangre, la mayoría evolucionaba bien. Actualmente indicamos corticoides, azatioprina y la esplenectomía con resultados mejores pero hemos sin embargo perdido algunos pacientes; se recomienda su tratamiento con gamaglobulina hiperinmune como preferente ⁽⁵⁾.

5. Busel JB, et al. Intravenom treatment in autoinmune hemolytic anemia. Vox. Sang. 1986, 51: 264-9.

Siempre decimos que los niños con encefalopatías crónicas graves enferman o mueren por tres causas: hemorragia digestiva, neumonía aspirativa o estado de mal convulsivo.