CASO CLÍNICO

 

Migraña hemipléjica esporádica:
a propósito de un caso clínico

Dres. Conrado Medici¹, Valeria Fraga ², Andrea Rey ³, Cristina Scavone ⁴

1. Residente de Neuropediatría
2. Asistente de Neuropediatría.
3. Profesora adjunta de Neuropediatría.
4. Profesora de Neuropediatría.
Cátedra de Neuropediatría, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Centro Hospitalario Pereira Rossell.
Fecha recibido: 23 de marzo de 2010.
Fecha aprobado: 29 de julio de 2010.

Resumen

Las cefaleas constituyen una causa frecuente de consulta en pediatría, siendo la migraña el tipo más frecuente de cefalea primaria en la infancia. La migraña hemipléjica (MH) es una variante infrecuente de migraña con aura, reconociéndose dos subtipos: familiar (MHF) y esporádica (MHE). Se caracteriza por la presencia de crisis migrañosas con trastornos motores deficitarios transitorios, afasia o alteraciones sensitivas o sensoriales. Describimos el caso de una niña de 9 años, sana, sin antecedentes familiares de MH, con una historia de cefaleas migrañosas de 3 años de evolución, que cumple con los criterios establecidos por la International Headache Society de MHE. El examen neurológico fuera de los episodios y los exámenes complementarios fueron normales. Se realizó tratamiento profiláctico con topiramato con buena evolución.

Palabras clave:
    CEFALEA
    CEFALEAS PRIMARIAS
    TRASTORNOS MIGRAÑOSOS
    MIGRAÑA CON AURA

Summary

Headache is a frequent cause of pediatric medical consultation, migraine is the most frecuent child primary headache. Hemiplegic migraine (HM) is a rare subtype of migraine with aura headache, it has two variants: familial (FHM) and sporadic (SHM). It presents with migraine attacks associated with some degree of transient hemiparesia, dysphasic speech or sensitive or sensorial symptoms. We describe a 9 years old girl, healthy, without familial history of HM, with 3 years evolution of migraine headaches that fulfill the International Headache Society`s criteria for SHM. The neurologic examination and laboratory tests were normal. We started prophylaxis treatment with topiramate with good evolution.

Keywords:
    HEADACHE
    HEADACHE DISORDERS, PRIMARY
    MIGRAINE DISORDERS
    MIGRAINE, WITH AURA

Introducción

Las cefaleas constituyen un síntoma de consulta frecuente en pediatría, provocando ansiedad en el paciente y en el grupo familiar y determinando consultas tanto en emergencia como en policlínica.

En trabajos realizados en población pediátrica se encuentra que hasta un 70%-90% de los niños han presentado algún episodio de cefalea antes de los 15 años ^(1,2). En Uruguay las cefaleas correspondieron al 0,58% de las consultas en el departamento de emergencia del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período 2002-2003 ⁽³⁾.

La migraña es el tipo más frecuente de cefalea primaria en la infancia, su incidencia aumenta con la edad, siendo más frecuente en varones por debajo de los 12 años y en niñas por encima de esta edad ⁽⁴⁾. La International Headache Society en su segunda edición, primera revisión (mayo de 2005) de la clasificación de las cefaleas, International Classification of Headache Disorders (ICHD) ⁽⁵⁾, clasifica a la migraña en diferentes tipos como muestra la tabla 1.

La MH es una variante infrecuente de migraña con aura. Hay dos subtipos: migraña hemipléjica familiar (MHF) y migraña hemipléjica esporádica (MHE). La tabla 2 muestra los criterios diagnósticos de la ICHD de MHF y MHE.

En un estudio epidemiológico realizado en Dinamarca se encontró una prevalencia de MH de 0,01% en una población de 5,2 millones de habitantes, no existiendo diferencias entre MHE y MHF ⁽⁶⁾.

No existe diferencia en la presentación clínica entre ambas variedades. Se han descrito alteraciones en la resonancia nuclear magnética, en algunos casos, principalmente a nivel de la espectroscopia ⁽⁷⁾.

 

Observación clínica

Niña de 9 años, procedente de Canelones, sana, buen crecimiento y desarrollo, buen rendimiento escolar. Sin antecedentes familiares de primera o segunda línea de MH, ni de otra patología neurológica.

Comienza a los 6 años con cefaleas frontales bilaterales, pulsátiles, de intensidad variable, 1 a 2 veces por semana, de más de una hora de duración, que calman con analgésicos y con el sueño, acompañadas de decaimiento, palidez, fotofobia y vómitos. En alguna oportunidad previo al inicio de las cefaleas refiere parestesias de mano izquierda.

En dos oportunidades, a los 6 años, presenta episodios que comienzan con parestesias e hipoestesias de hemicuerpo izquierdo, seguidas de paresia de dicho hemicuerpo y dentro de los 60 minutos posteriores instala en forma paulatina una cefalea de intensidad severa. El primer episodio tiene una duración de 2 horas hasta el retroceso completo de los síntomas, y el segundo episodio 4 horas. El día posterior presenta somnolencia. En ambos episodios presenta un examen físico normal al momento de la consulta, luego de finalizados los mismos.

En el segundo episodio se decide internación donde se realiza tomografía computada y resonancia magnética de cráneo con angiorresonancia siendo ambos normales.

Con diagnóstico de MH se inicia tratamiento preventivo con topiramato a 1,25 mg/kg/día, en dos tomas diarias, presentando buena evolución con reducción de más del 50% de frecuencia de los episodios. La cefalea es de menor intensidad y duración y no reitera episodios de hemiplejia. No se presentaron efectos adversos al fármaco.

Discusión

La paciente presenta un cuadro clínico que cumple con los criterios diagnósticos de MH. Por no presentar antecedentes familiares de MH, se diagnostica MHE.

La primera descripción reportada sobre la presencia de paresia transitoria durante un episodio de migraña fue realizada por Liveing en 1873 ⁽⁸⁾.

Recién en el año 2004, en la segunda edición de la clasificación de las cefaleas, la ICHD incluye los criterios diagnósticos independientes de la MHE ⁽⁹⁾.

La MHF es una canalopatía con mutaciones genéticas conocidas ⁽⁸⁾: tipo 1 enfermedad autosómica dominante por mutación del gen CACNA1A para el canal del calcio, a nivel 19p13; la tipo 2 por alteración del gen ATP1A2 de la bomba sodio-potasio, en 1q21 a 23; la tipo 3 por mutación del gen de canal de sodio SCN1A ⁽¹⁰⁾. En un porcentaje pequeño de pacientes con MHE se han encontrado variantes de estos tres genes ^(11,12).

Como en todas las cefaleas, una correcta historia y un examen físico adecuado son la clave para el diagnóstico.

La tabla 3 muestra los diagnósticos diferenciales a considerar; el accidente cerebrovascular y las crisis epilépticas son los principales. La reversibilidad de la sintomatología y en este caso una angiorresonancia magnética normal descarta la presencia de un accidente cerebrovascular y si bien el gold standard para el estudio de las malformaciones vasculares es la arteriografía, la resonancia con angiografía es una herramienta diagnóstica útil y no invasiva ⁽¹³⁾. Las crisis epilépticas somatosensitivas pueden acompañarse de una parálisis de Todd, que es de duración variable, pero la sintomatología motora es generalmente ostensible y referida claramente. La cefalea se presenta como un fenómeno poscrítico. En la MH se han reportado cambios en el electroencefalograma durante los ataques, como ser una depresión en la actividad contralateral al lado de la paresia ⁽¹⁴⁾.

Respecto al tratamiento, los simpaticomiméticos como los derivados ergotamínicos y los triptófanos están contraindicados en la migraña hemipléjica ⁽⁸⁾ por el riesgo de vasoespasmo que puede determinar infarto cerebral. Los betabloqueantes no están indicados como tratamiento profiláctico de la MH por el riesgo de prolongar el aura o de producir un infarto migrañoso ⁽¹⁵⁾. Existen reportes en la literatura de buena respuesta en las MHE al tratamiento profiláctico con verapamil ⁽¹⁶⁾, flunarizina ⁽¹⁷⁾ y naloxona ⁽¹⁸⁾. En la MHF la acetazolamida ha mostrado eficacia en el control de las crisis ⁽¹⁹⁾.

El topiramato; fármaco antiepiléptico con un mecanismo de acción multimodal que incluye bloqueo de los canales de sodio, aumento de la actividad inhibitoria del ácido gamma-aminobutírico (GABA), antagonista de los receptores del glutamato e inhibidor de la anhidrasa carbónica; ha demostrado ser eficaz y con escasos efectos adversos como tratamiento profiláctico de la migraña en edad pediátrica ⁽²⁰⁾.

Existe escasa bibliografía respecto al uso de este fármaco en la MH, tanto familiar como esporádica, habiendo algún reporte de agravamiento de la sintomatología con este fármaco ⁽²¹⁾.

En nuestra paciente consideramos que el tratamiento fue efectivo ya que a 12 meses de seguimiento disminuyó el número de crisis en más de un 50%, no reiteró episodios de MH y no se evidenciaron efectos adversos del fármaco.

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Correspondencia: Dr. Conrado Medici. Roque Graseras 769/702, Montevideo, Uruguay.
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