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Introducción
El síndrome de enterocolitis inducida por la proteína de los alimentos (FPIES) es una reacción severa de hipersensibilidad a los alimentos no mediada por IgE, que se presenta habitualmente en forma aguda. Los alimentos más frecuentemente implicados son la leche de vaca y la soja. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: vómitos reiterados, palidez, letargia e hipotonía. Otras formas de presentación incluyen deposiciones líquidas que pueden llevar a la deshidratación y shock hipovolémico1-6.
Es característica la resolución de los síntomas en pocas horas3.
Es una entidad poco frecuente en pediatría. En el año 2011, Katz y colaboradores, en un estudio prospectivo de gran escala, reportaron una prevalencia de FPIES vinculada a ingesta de leche de vaca de 0,34%7.
Afecta principalmente a menores de 1 año, con una mediana de edad para el inicio de los síntomas de 5 meses1.
La fisiopatogenia de las FPIES es poco conocida. Se postula que la ingestión del alérgeno alimentario desencadena a nivel intestinal una reacción inflamatoria mediada por células T, con aumento de la permeabilidad intestinal y el consecuente pasaje de fluidos1,8.
Es una entidad de diagnóstico clínico. Este se basa en los criterios propuestos por el Consenso Internacional para el diagnóstico y abordaje de la FPIES elaborado por el grupo de trabajo de reacciones adversas a alimentos de la Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología (AAAAI)1,9.
Su tratamiento consiste en la exclusión estricta del alimento desencadenante e instrucción a los padres acerca de cómo proceder ante una eventual ingesta accidental9.
Las reacciones de hipersensibilidad mediadas por IgE se diferencian de FPIES por su forma de inicio, que suele ser rápida (minutos a dos horas tras la ingesta), y sus manifestaciones clínicas más frecuentes, que son las cutáneas, seguidas de las gastrointestinales y respiratorias, con afectación cardiovascular en los casos más graves9.
A continuación se presenta el caso clínico de una lactante de 6 meses, que tras la introducción de un nuevo alimento, presentó manifestaciones clínicas de insuficiencia circulatoria periférica y en la que se realizó diagnóstico retrospectivo de FPIES. El objetivo de esta comunicación es alertar sobre una patología poco habitual que requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico y abordaje adecuados.
Observación clínica
Cinco meses, sexo femenino, sin antecedentes prenatales ni perinatales a destacar. Antecedentes patológicos: dermatitis atópica.
Alimentada con pecho directo exclusivo hasta los 5 meses, luego inició alimentación complementaria con verduras, frutas y carne sin incidentes. Buen crecimiento y desarrollo. Certificado esquema de vacunación vigente.
Consultó en el servicio de emergencia (SE) por vómitos y depresión de conciencia. Comenzó en forma brusca con vómitos reiterados (5 en total), deposiciones líquidas sin elementos anormales (2) y llanto. Refiere hiporreactividad y palidez concomitante. De la anamnesis se destaca la ingesta por primera vez de derivado de leche de vaca (yogur) dos horas previas al inicio de la sintomatología. No movimientos anormales. Niega ingesta o contacto con fármacos, tóxicos o tisanas, traumatismo de cráneo y fiebre.
Examen físico en el SE: hiporreactiva, hipotónica, palidez cutánea y cianosis peribucal, sin tirajes ni ruidos respiratorios. Frecuencia cardíaca 145 cpm, frecuencia respiratoria 42 rpm, temperatura axilar 36,8 °C, presión arterial 70/40 mmHg, saturación de O2 ventilando espontáneamente al aire 95%.
Piel y mucosas: sin lesiones cardiovasculares, ritmo regular, sin soplos, pulsos llenos y simétricos. Tiempo de recoloración mayor a 2 segundos, frialdad periférica. No mucosas secas, ni pliegue cutáneo hipoelástico.
El resto del examen físico no presenta alteraciones a destacar.
Se iniciaron medidas de soporte: oxigenoterapia, colocación de acceso venoso periférico, fluidoterapia con suero fisiológico en bolo a 20 ml/kg. Los estudios complementarios de valoración infecciosa, metabólica y medio interno no mostraron alteraciones. Dosificación de drogas psicoactivas (cannabis y cocaína) en orina negativo. Luego de recibir suero fisiológico, presentó rápida mejoría de conciencia y coloración, se decidió ingreso a sector de cuidados intensivos pediátricos (CIP) dada la inestabilidad hemodinámica inicial. En CIP, se realizó observación y monitorización clínica. No requirió soporte inotrópico ni otras medidas de tratamiento. Se otorgó alta a sector de cuidados moderados a las 24 horas.
En el sector de cuidados moderados se realiza electroencefalograma en sueño inducido que no mostró alteraciones y se plantea episodio paroxístico no epiléptico de etiología no aclarada.
A los diez días reitera vómitos, hiporreactividad e hipotonía posingesta de papilla de pollo y verduras. Reingresa, se realiza estudio contrastado de esofagogastroduodeno que muestra reflujo gastroesofágico moderado hasta tercio medio de esófago. Se otorga alta con medidas antirreflujo y derivación a gastroenterólogo. Previo a la interconsulta, recibe crema de leche presentando reacción perioral inmediata. Sin otra sintomatología. Tras la valoración con gastroenteróloga, se realiza planteo diagnóstico retrospectivo de FPIES y se indica exclusión estricta de leche de vaca y sus derivados.
Discusión
La paciente analizada instaló bruscamente vómitos, deposiciones líquidas, palidez, letargia e hipotonía. En la exploración física predominaban signos de hipoperfusión periférica, por lo cual el abordaje inicial fue dirigido a la estabilización y tratamiento precoz del shock. En el primer episodio, a pesar de presentar manifestaciones clínicas clásicas de FPIES aguda tras la ingesta por primera vez de derivados de leche de vaca, este diagnóstico no se sospechó. Debido a la ausencia de síntomas clásicos de alergia y de biomarcadores específicos, FPIES representa un desafío diagnóstico. Se trata de una entidad habitualmente subdiagnosticada2.
En los casos de presentación severa, como el que se analiza, es habitual que la conducta sea similar a la antes descripta y se piense en otras enfermedades de mayor prevalencia. En este caso, la reiteración de sintomatología similar frente a la reexposición alimentaria y la ausencia de evidencia de otras enfermedades que la expliquen, permitieron plantear este diagnóstico. Es importante que los pediatras y otros profesionales implicados en la asistencia de los niños, conozcan esta entidad y puedan sospecharla para evitar fundamentalmente la exposición futura al alimento desencadenante.
Los principales desencadenantes reconocidos en la literatura son la leche de vaca y la soja1,3,4,6.
Se han reportado, además, reacciones con alimentos sólidos tales como: arroz, pollo, huevo, nueces, avena, trigo, habas verdes, papa, pescado, frutas, lentejas y mariscos. Los casos desencadenados por estos alimentos suelen afectar a niños de mayor edad y se caracterizan por formas de presentación más severas1,4,10.
En este caso, los derivados lácteos se comportaron como claros desencadenantes.
Con respecto a las formas de presentación clínica, se describen formas agudas que son las predominantes y crónicas. Las formas agudas se caracterizan por la instalación súbita de vómitos propulsivos y reiterados, que comienzan aproximadamente de una a cuatro horas posingesta del alimento causal. Los vómitos se acompañan frecuentemente de letargia y palidez. Posteriormente, pueden agregar deposiciones líquidas, ocasionalmente con sangre o mucus, entre las cinco a diez horas posingesta. Característicamente la forma aguda suele resolverse en las 24 horas luego de ingerido el alimento desencadenante. La mayoría de los niños afectados por esta entidad se encuentran asintomáticos entre los episodios, siendo su crecimiento normal. La presentación aguda puede ser severa, progresando a la hipotermia, metahemoglobinemia, acidemia e hipotensión imitando un cuadro de shock1,11-13.
La forma crónica ha sido reportada principalmente en menores de 4 meses, alimentados con leche de vaca o preparados para lactantes en base a leche de vaca o soja. Se presenta con la ingesta repetitiva del alimento gatillante, con vómitos, diarrea crónica y fallo en el crecimiento1,6,13.
El diagnóstico de FPIES se basa en la presentación clínica sumada a la mejoría con el retiro del alergeno causal de la dieta y excluidas otras causas. En algunos casos puede realizarse una prueba de provocación oral bajo estricta supervisión médica1-3,5,6,9. En este caso se consideró innecesario y riesgoso realizar prueba de provocación.
Los criterios diagnósticos establecidos por el consenso internacional de diagnóstico y abordaje de esta entidad del año 2017 son: síntomas gastrointestinales (vómitos repetitivos, diarrea o ambos) dentro de las 24 horas de ingerido el alimento desencadenante, en ausencia de síntomas mediados por IgE (rash, urticaria y síntomas respiratorios). En la (Tabla 1) se muestran los criterios diagnósticos de la AAAAI1,9,14.
No existen hallazgos específicos de laboratorio ni imagenológicos que confirmen su diagnóstico. Solo el 24% de los pacientes desarrollan IgE específica al alimento causal y presentan recuento de leucocitos elevado con predominio de neutrófilos, así como aumento de metahemoglobina1,2,8.
Las pruebas cutáneas de atopia para alimentos no se recomiendan por su ausencia de validez y eficacia diagnóstica controvertida1,8.
Entre los diagnósticos diferenciales se deben considerar otras reacciones alérgicas alimentarias, enfermedades infecciosas, obstrucción intestinal funcional y anatómicas, enfermedad por reflujo gastroesofágico, enfermedades cardíacas, metabólicas y neurológicas8,9. Los principales diagnósticos diferenciales se muestran en la (Tabla 2).
La exclusión del alimento causal de la dieta del niño es el tratamiento. En los lactantes, en los que el principal desencadenante es la leche de vaca, se recomienda sustituirla por preparados hidrolizados (hipoalergénicos), evitando las fórmulas de soya por la frecuencia de reacciones cruzadas. También se sugiere retrasar la introducción de alimentos reconocidos como de potencial riesgo para FPIES1,2,9,13,14. Esta fue la conducta adoptada en esta paciente.
La familia o los cuidadores del niño deben disponer de un plan de recomendaciones escrito para actuar frente a situaciones de emergencia por exposición accidental1,2,9.
La reintroducción del alimento causante de FPIES debe ser realizada bajo estricta supervisión médica por el riesgo de una nueva reacción severa. La oportunidad de realizarla es una decisión individualizada. Algunos autores sugieren realizarla entre los 12 y los 24 meses del episodio inicial previo en el caso de las reacciones a leche de vaca o soya, y más tardíamente para alimentos sólidos1,2,8,10,13,15.
En cuanto a la historia natural de esta entidad, la mayoría de las reacciones a la leche de vaca o soya se resuelven antes de los tres años, siendo los casos de FPIES a sólidos de curso más prolongado8,10,14,16.
Conclusiones
FPIES es una reacción alérgica alimentaria, no mediada por IgE, frecuentemente no sospechada que afecta principalmente a niños pequeños, cuyos desencadenantes principales son la leche de vaca o soya seguida de sólidos como el arroz y la avena.
Su diagnóstico se basa en el reconocimiento de las manifestaciones clínicas típicas tras la primera exposición y en la exclusión de otras etiologías. El abordaje requiere la identificación y exclusión del alérgeno de la dieta.
