Introducción

El síndrome de Mounier-Kühn (SMK) es un trastorno congénito caracterizado por una dilatación marcada de la tráquea y bronquios principales, teniendo como resultado una dilatación dinámica, además de un colapso durante la inspiración y la exhalación^1-3.

La prevalencia del SMK es baja, oscila entre el 1 y el 4,5% de la población general, predominando en varones, las edades generalmente reportadas se refieren a entre los 25 y los 50 años de edad^2-4. Se reconoce al SMK asociación con enfermedad de Ehlers-Danlos en adultos y con cutis laxa en niños, así como con algunas otras enfermedades del tejido conectivo^5,6.

Discusión

Es de orden común en la consulta externa, el diagnóstico de enfermedades respiratorias sobre todo de presentación única, no sea necesario solicitar estudios complementarios y por ello se ofrezca un tratamiento; sin embargo, en el caso de las infecciones respiratorias con historial recurrente, el abordaje diagnóstico cambia por completo e incluso se deberán solicitar estudios complementarios que ayuden al médico a determinar el flujo a seguir.

En el caso presentado, tenemos un paciente con antecedentes en donde se reporta historial recurrente de afectación en las vías respiratorias, sino que además afectación en el tubo digestivo, más específico en esófago, por ello el realizar una radiografía de tórax permitió tener más claridad para el diagnóstico, en esta se reportó un infiltrado grueso con predominio en laguna pulmonar derecha, además de una clara dilatación en las estructuras correspondientes a la vía aérea media y baja; esto motivo se solicitaran exámenes más específicos, que permitieron, la medición más precisa, de las estructuras anatómicas.

Las medidas que se reportaron fueron: el diámetro traqueal en corte trasversal proximal de 1,64 cm, en segmento medio 1,59 cm, en segmento distal 1,49 cm, bronquio izquierdo 1,30 cm, no corresponden con las medidas esperadas para la edad del paciente, debido a que, el diámetro proximal debería ser de 1,05 cm en segmento medio 1,06 cm, en segmento distal 1,10 cm y el bronquio principal izquierdo de 0,7 cm aproximadamente^7-9; más aún, tenemos que, las medidas del diámetro esofágico por edad le corresponden a 1,2 cm aproximadamente y con base a su peso es de aproximadamente 0,9 cm, en contraste, las medidas reportadas con este paciente fueron de 3,1 cm de diámetro, lo que demuestra la evidente dilatación de las estructuras observadas en la radiografía de tórax¹⁰.

Las formas de presentación clínica del SMK son muy variadas, sin embargo, la presentación más observada son las infecciones de repetición en vía aérea media y baja; asimismo existen casos reportados en la literatura en los cuales la clínica se presenta como una enfermedad al esfuerzo, y otros asintomáticos que son descritos en necropsias ante hallazgos de dilatación traqueal⁵.

El estándar de oro diagnóstico anteriormente se le atribuía a la broncoscopía, sin embargo, fue sustituido por la tomografía (TAC) pulmonar, debido a la utilidad que ésta presenta para medir el diámetro traqueal, utilizándose el diámetro transversal, como el más fidedigno, pues existen casos en que tanto la circunferencia como el diámetro anteroposterior pueden no estar afectados^4-7.

En cuanto a las características anatómicas normales, el diámetro traqueal en los recién nacidos a término es en promedio a 0,3 cm, mientras que en el adulto este puede oscilar desde 1,2 a 2,3 cm⁷; el diámetro esofágico en el adulto en promedio es de unos 2-3 cm y presenta una luz virtual en forma de hendidura de 0,5 a 1,2 cm en la porción inferior. Sin embargo, en el paciente pediátrico puede variar su diámetro en relación a su edad y peso.

En el SMK, la dilatación traqueal y de bronquios principales se debe a atrofia o ausencia de fibras elásticas y de músculo liso, este mismo fenómeno puede estar presente en otros órganos y tejidos como es la piel o el tejido esofágico, es por ello que en los reportes se puede encontrar asociado con cutis laxa y enfermedad de Ehlers-Danlos^4,6.

Esta laxitud patológica de las paredes, genera a nivel pulmonar la formación de bronquiectasias y divertículos a largo plazo y a su vez una disminución del aclaramiento mucociliar y tos poco efectiva, favorecen el incremento en el acumulo de secreciones que finalmente dan pie a infecciones de repetición^6,7.

Por otro lado, a nivel de tubo digestivo existirá una falla en la motilidad, con la consecuente pérdida de tono de las diferentes válvulas y esfínteres, provocando microaspiraciones por reflujo gástrico que puede originar cuadros neumónicos recurrentes.

El tratamiento es de sostén, incluyendo fisioterapia respiratoria para mejorar el manejo de secreciones, asimismo en casos de exacerbaciones se podrá hacer uso de antibióticos, mucolíticos, broncodilatadores o corticoesteroides¹¹.

Figura 1: Radiografía con desviación de estructuras mediastinales hacia la derecha incluyendo tráquea, corazón y mediastiano, hemitórax con 

Figura 2: TAC de tórax con zona hiperdensa en totalidad de hemitórax derecho con imágenes de bronquiectasias, que en su interior jala estructuras vecinas mediastinales, así como disminución del volumen del hemitórax ipsilateral e incremento pulmonar contralateral con herniación del tabique mediastinal en región anterior de forma compensatoria. 

Figura 3: Serie esofagogastroduodenal en la cual se observa esófago dilatado en toda su longitud, acompañado de datos sugestivos de dismotilidad esofágica 

Conclusiones

Las infecciones de vías respiratorias recurrentes son frecuentes durante la edad pediátrica y por ello, las manifestaciones clínicas del SMK pueden llegar a ser atribuidas a otras entidades, es por ello que para el abordaje diagnóstico se incluya una historia clínica completa que nos permita sustentar y tomar la decisión de realizar estudios complementarios, incluso contemplar a esta patología como una posibilidad dentro de los diagnósticos diferenciales, evitando así un retraso y ofreciendo una mejor calidad de vida para el paciente.