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INTRODUCCIÓN
La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual causada por el Treponema pallidum y es reconocida por la variedad de sus manifestaciones clínicas, que implican los sistemas nervioso, tegumentario y cardiovascular. La incidencia continúa aumentando debido a la asociación oportunista con la infección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En el 70% de los casos de sífilis no tratada ocurren alteraciones cardiovasculares, de los cuales el 71% de las aortitis sifilíticas desarrollan un aneurisma aórtico 1 y la complicación más frecuente es la insuficiencia aórtica. La sífilis suele generar manifestaciones cardiovasculares en la fase terciaria, entre 10 y 30 años después de la infección primaria, que puede ser asintomática en la mayoría de los casos 2.
El tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente, la cobertura antibiótica para la sífilis terciaria y si son candidatos reparación quirúrgica 1,2,3.
Se presenta un caso poco frecuente de un adulto con diagnóstico incidental de sífilis cardiovascular con dilatación aneurismática en varias secciones de la aorta e insuficiencia aórtica severa asociada a aortitis sifilítica.
REPORTE DE CASO
Se presenta el caso de un paciente masculino de 30 años, raza negra, procedente de la costa caribe y residente en los últimos cuatro años en la Orinoquia colombiana, con nivel educativo básica primaria. Manifestó es fumador ocasional de cannabis, sostenía relaciones sexuales con hombres (HSH) y mujeres. Laboraba en una purificadora de agua. 2 años atrás, en una ecografía abdominal diagnosticaron aneurisma abdominal fusiforme.
El paciente fue remitido a urgencias por el servicio de cardiología por hallazgos en ecocardiograma transtorácico de dilatación biauricular de predominio izquierdo (aurícula izquierda: área; 24 cm2, volumen indexado; 40 ml/m2 S.C y aurícula derecha: área; 22 cm2), ventrículo izquierdo (VI) con hipertrofia excéntrica severa (grosor parietal relativo: 0,28 e índice de masa del ventrículo izquierdo 346 gr/m2S.C.), aorta ascendente con dilatación severa de 77 mm, raíz aórtica dilatada de 48 mm e insuficiencia aórtica severa con velocidad máxima 1.72 m/seg y gradiente máximo 12 mmHg (Fig. 1).
Figura 1 Ecocardiograma transtorácico: a: Aorta ascendente con dilatación severa. b y c: Raíz aórtica dilatada. d y e: Esclerosis valvular aórtica con insuficiencia severa. f: Dilatación biauricular de predominio izquierdo, ventrículo izquierdo con hipertrofia excéntrica severa, con fracción de eyección del 58%.
Al ingreso refirió cuadro clínico de cuatro años de palpitaciones, dolor abdominal tipo cólico localizado en hipocondrio derecho, asociado a náuseas y disnea de medianos esfuerzos (New York Heart Association III/IV). Examen físico; IMC 24.3 Kg/m2, presión arterial 140/51 mmHg, normocárdico, eupneico, saturaba bien con el aire ambiente, leve tinte ictérico en escleras, soplo sistólico grado III/VI audible en todos los focos de predominio en foco aórtico y dolor a la palpación superficial en hipocondrio derecho.
Por los antecedentes del paciente realizaron perfil infeccioso que permitió confirmar diagnóstico de sífilis terciaria; prueba no treponémica (VDRL; reactiva 2 diluciones) y treponémica (FTA-ABS positiva), además, la prueba VIH fue positiva para un estadio A1 de la enfermedad (carga viral 38748 copias/ml, linfocitos T CD4 519 mm3 y linfocitos T CD8 1420 mm3).
Dentro de los estudios realizados, una radiografía tórax mostró cardiomegalia y dilatación aneurismática de la aorta ascendente. Dado el contexto clínico del paciente sospecharon que los cambios en la aorta y su trayecto estuvo relacionado con sífilis activa por lo que iniciaron tratamiento con penicilina benzatínica 2.400.000 UI intramuscular, una dosis semanal durante 3 semanas, además, sospecharon colelitiasis que fue descartada mediante ecografía abdominal, adicionalmente, el estudio reportó aneurisma fusiforme de la aorta abdominal de 34x32 mm de diámetro. Basado en los hallazgos realizaron angiotomografía de tórax que ratificó el compromiso de la aorta ascendente, con ectasia del cayado de 30.6x35 mm y aorta descendente de 37x36.8 mm, aumento del diámetro de la arteria subclavia izquierda de 20x24 mm y abdominal; dilatación aneurismática de la aorta suprarrenal con diámetro de 39x40 mm y ectasia de aorta infrarrenal de 33x32 mm que comprometía las arterias iliacas primitivas con un diámetro axial de 11x14 mm (Fig. 2 y3).
Figura 2: Angiotomografía computarizada con reconstrucción tridimensional de tórax y abdomen: Se observa aumento del diámetro de la raíz aórtica y aorta ascendente que alcanza un diámetro máximo de 77x80 mm. Diámetro máximo de cayado aórtico de 30.6x35 mm, aorta descendente que alcanza un diámetro máximo de 37x36.8 mm, aumento de diámetro de la arteria subclavia izquierda que mide 20x24 mm. Sugestivas de dilatación aneurismática de la aorta ascendente, ectasia del cayado y de aorta descendente, aumento del diámetro de la arteria subclavia izquierda.
Figura 3: Angiotomografía computarizada tórax y abdomen con reconstrucción tridimensional: Diámetro aorta abdominal 39x40 mm a nivel suprarrenal, diámetro de la aorta infrarrenal de 33x32 mm. La arteria primitiva derecha alcanza un diámetro axial de 18x18 mm, diámetro de arteria ilíaca primitiva izquierda axial de 11 x 14 mm. Compatibles con dilatación aneurismática de la aorta suprarrenal y ectasia de aorta infrarrenal hasta arterias iliacas primitivas.
Dado lo reportado en estudios imagenológicos y por las dimensiones de las alteraciones cardiovasculares, ordenaron remisión a nivel de mayor complejidad, donde fue intervenido quirúrgicamente posterior al término del tratamiento antibiótico y descartar neurosífilis concomitante.
Los hallazgos durante la intervención mostraron; gran aneurisma de raíz y aorta ascendente con diámetro máximo de 5 cm que normaliza su diámetro en el cayado distal, la aorta descendente mostró un diámetro de 41 mm. La pared aórtica evidenció múltiples placas ateromatosas, sin disecciones en sus trayectos aórticos. La válvula tricúspide mostró velos finos y móviles, además, ectasia anulo-aórtica con diámetro de anillo de aproximadamente 31 mm. Por lo anterior, realizaron sustitución de raíz aórtica ascendente con preservación valvular por reimplante según técnica de David, además, requirió remplazo de cayado aórtico por tubo número 26 con trompa de elefante convencional dejando 7 cm en aorta descendente y reparación valvular aórtica nativa por medio de prótesis tubular número 34, con plicatura del borde libre del velo coronariano derecho, resolviendo el compromiso de la válvula aórtica. El procedimiento quirúrgico transcurrió sin complicaciones.
La evolución clínica al posoperatorio fue satisfactoria, logrando resolución del cuadro clínico consultante y fue dado alta hospitalaria. El paciente continuó seguimiento ambulatorio por expertos de terapia antirretroviral y cardiología, presentando buen estado general y controles periódicamente, sin requerir nuevas reintervenciones por cirugía cardiovascular.
DISCUSIÓN
Presentamos un caso poco frecuente de un adulto joven con dilatación aneurismática en varias secciones de la aorta e insuficiencia aórtica severa asociada a aortitis sifilítica terciaria. Fue tratado eficazmente de forma quirúrgica y con antibioticoterapia presentando adecuada evolución clínica.
La sífilis se divide en varias etapas; primaria, secundaria y terciaria o tardía. Esta última, se desarrolla en un tercio de los pacientes no tratados y presenta complicaciones a largo plazo a nivel del sistema nervioso central, sistema cardiovascular, piel, membranas mucosas, hígado, bazo, huesos, otros órganos y sistemas 4, 5. Dentro de las manifestaciones cardiovasculares más frecuentes se encuentran: insuficiencia aórtica (85%), estenosis de ostium coronario (25-30%), aneurisma (5% a 10%), aortitis generalizada y miocarditis en baja frecuencia 5,6. Con respecto a los aneurismas, el 50% de los aneurismas se localizan en la aorta ascendente, 35% en el arco aórtico y 15% en la aorta descendente.
En la aortitis sifilítica el compromiso es secundario a una vasculitis de lavasa vasorum que produce una endarteritis obliterante con daño isquémico de la túnica media de la aorta, pérdida del músculo liso y de la matriz extracelular7. La aorta ascendente suele estar implicada en su tracto torácico debido al abundante contenido de vasa vasorum, mientras que el tracto abdominal es mínimo por lo que la afectación es menos frecuente. El debilitamiento de la pared de la aorta lleva a la dilatación de la raíz aórtica, favoreciendo la formación de insuficiencia valvular aórtica, aneurisma aórtico sifilítico y estenosis delostium coronario 8,9.
Las manifestaciones clínicas dependen de la estructura comprometida, en la fase inicial de la infección suelen ser asintomáticos y generalmente se diagnostican de forma incidental, en tanto, los que desarrollan manifestaciones presentan disnea, tos, dolor torácico y/o masa supraclavicular 9,10.
El diagnóstico de la sífilis se basa en la sospecha clínica mediante una adecuada anamnesis y estudios serológicos. Además, los estudios imagenológicos como la radiografía, ecografía, ecocardiografía y estudios de alta resolución (tomografía y resonancia magnética) desempeñan un papel crucial para identificar complicaciones principalmente cardiovasculares, así como para evaluar probables etiologías, mecanismos, función, gravedad y pronóstico en los pacientes 11,12.
El tratamiento de primera línea del aneurisma sifilítico no tratado se basa en la administración de penicilina benzatínica intramuscular 2.4 millones divididas en tres dosis semanales, en caso de alergias al componente activo, la doxiciclina 100 mg vía oral día por 4 semanas, es la segunda opción terapéutica recomendada. Entre otras terapias están la tetraciclina a dosis de 500 mg día por 4 semanas, eritromicina, azitromicina, ceftriaxona, etc. 9,10,11
En cuanto a los diámetros aórticos normales en general son menores a 40 mm y disminuyen gradualmente a medida que se aleja del corazón. Sin embargo, estas mediciones en condiciones normales pueden ser variables por diversos factores, como la edad, el sexo, el tamaño corporal (talla, peso y superficie corporal), además, de la presión arterial. Al analizar algunos datos clínicos del paciente en relación, los diámetros aórticos fueron significativamente mayores y comprometió incluso hasta las arterias iliacas, mientras, el segmento principalmente comprometido fue la aorta ascendente, probablemente asociado al mecanismo fisiopatológico que ocasiona la sífilis, características histológicas y anatómicas de la pared aórtica 12.
el abordaje intervencionista específico de estos pacientes con complicaciones cardiovasculares por sífilis no está claro. El tratamiento se basa en las recomendaciones de expertos para corregir alteraciones cuando son candidatos de reparación quirúrgica 8,9,10.
Según la European Society of Cardiology (ESC) la corrección quirúrgica de la insuficiencia aórtica severa está indicada en pacientes asintomáticos con diámetro telesistólico del VI (DTSVI) > 50 mm o DTSVI > 25mm/m2 de área de superficie corporal o fracción eyección del VI (FEVI) en reposo ≤ 50%, incluso para aquellos que requieran cirugía de la aorta ascendente, otro criterio quirúrgico que cumple el presente caso, es su edad joven con dilatación de la raíz aórtica, donde recomiendan que a este grupo de pacientes se puede realizar el reemplazo de la raíz aórtica con conservación de la válvula siempre que sea realizado por un equipo idóneo 13, como fue realizado en nuestro paciente.
Las complicaciones secundarias a los reemplazos endovasculares tienen una baja prevalencia, la ESC reportan que las más comunes son aórticas y neurológicas y/o endofugas. Las tasas de paraparesia/paraplejia y accidente cerebrovascular oscilan entre 0,8% y 1,9% y 2,1% y 3,5%, son menores comparado con la cirugía abierta y sólo el 0,6% de las intervenciones trasarterial se convierten en cirugía abierta.
En el caso presentado la corrección vascular y valvular fue realizada por cirugía abierta, el postoperatorio transcurrió exitosamente y el paciente se reincorporó a sus actividades cotidianas sin complicaciones.
CONCLUSIÓN
La sífilis sigue siendo una infección prevalente en nuestra población, por lo que es importante realizar una adecuada historia clínica ya que su identificación puede pasar desapercibida y llegar a un diagnóstico tardío.
Aunque en el caso presentado el paciente no asistió oportunamente a los centros de salud, destacamos la pericia clínica de los profesionales de nuestra institución para diagnosticar e identificar las complicaciones cardiovasculares de la sífilis terciaria, permitiendo mejorar el pronóstico y expectativa de vida del paciente.
