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Introducción
Las fístulas carótido-cavernosas son conexiones anormales entre las arterias carótidas internas, externas, o de ambas, con el seno cavernoso. SegúnBarrow et al 1, las fístulas carótido-cavernosas (FCC) se clasificanendirectas (tipo A) e indirectas (tipos B-D). Las FCC directas son shunts de alto flujo entre la porción cavernosa de la arteria carótida interna y el seno cavernoso y por lo general son causados por laceración traumática de la arteria carótida interna o ruptura de un aneurisma carótido-cavernoso.2,3) Las FCCindirectasson fístulas durales entre el seno cavernoso y ramas extradurales de laarteria carótida interna, laarteria carótida externa, o ambas. La mayoría de las FCC indirectas son idiopáticas y se producen de forma espontánea; pueden estar asociadas con el embarazo, evento traumático, sinusitis, procedimientosquirúrgicos, o trombosisdelseno cavernoso1,2,4. Las tipo B son fístulas entre ramas meníngeas de la arteria carótida interna y el seno cavernoso. Las de tipo C son derivaciones durales entre ramas meníngeas de la arteria carótida externa y el seno cavernoso. Las de tipo D son fístulas entre ramas meníngeas tanto de la arteria carótida interna como la arteria carótida externa y el seno cavernoso1,2. El shunt sanguíneo producido puede conducir a la hipertensión venosa ocular y explica los síntomas orbitales y los hallazgos oftalmoscópicos. Por lo tanto, el oftalmólogo puede puede ser el primer médico en encontrar un paciente con manifestaciones clínicas de una FCC.Tanto las FCC directas como las indirectas pueden causar la tríada clásica dada por proptosis, quemosis conjuntival y soplo orbitario, pero puedenenmascararse como conjuntivitiscrônica 5-7.Los vasos conjuntivales y epiesclerales arterializados enasociaciónconquemosis conjuntival, proptosis pulsátil y soplodeben plantear laposibilidad de un diagnóstico de FCC. Otros síntomas pueden ser diplopía, disminución de la agudeza visual y el aumento de la presión intraocular (PIO). Los síntomas están relacionados con el grado de derivación arteriovenosa y la vía de drenaje venoso. Las fístulas indirectas suelen dar lugar a síntomas menos graves, con inicio insidioso, congestión orbital leve, proptosis y soplo de bajo grado o ausente. Los pacientes con una FCC indirecta espontánea pueden presentar tinnitus pulsátil, dolor de cabeza temporal y ptosis. La mayoría de las FCC no son potencialmente mortales, pero el ojo afectado está en riesgo. Las principales indicaciones para el tratamiento incluyen glaucoma, diplopía, soplo intolerable o dolor de cabeza, y proptosis que causa queratopatía por severa exposición5,6,8. Las FCC indirectas pueden ser tratadas por compresión manual extracraneal o por vía endovascular transarterial y / o venosa4.El enfoque endovascularha demostrado seguridad y eficácia duradera en eltratamiento de esta patologia 9. En este reporte describo el diagnóstico y tratamiento de una FCC tipo D centrándose en el tratamiento endovascular transarterial con NBCA de derivaciones durales entre ramas meníngeas de la arteria carótida externa y el seno cavernoso.
Caso clínico
Niño, 12 meses, pretérmino, bajo peso, antecedente de traumatismo facial leve. Exoftalmos y quemosis de ojo izquierdo.Se realiza Resonancia Nuclear Magnética (RNM) cráneo que muestra dilatación de la vena oftálmica izquierda y proptosis de ojo izquierdo(Figura 1).
Figura1: RNMA) FLAIR axial. B) T1 FAT SAT axial. Donde se observa dilatación de la vena oftálmica superior y proptosis izquierda. C) T2 coronal. D)STIR coronal. Se evidencia dilatación de la vena oftálmica superior izquierda.
La arteriografía evidencia fístula carótido-cavernosa indirecta izquierda tipo D de la clasificación de Barrow. Presenta aferencias provenientes de la arteria carótida interna izquierda a través de un fino ramo corto carótido hipofisario, y de carótida externa izquierda a través de finos ramos de la arteria maxilar interna. El drenaje se produce hacia una vena oftálmica superior dilatada con flujo lento y hacia los senos petrosos (Figura 2yFigura 3).
Figura 2:Angiografía digital que muestra FCC indirecta izquierda tipo D de la clasificación de Barrow, alimentada por la arteria carótida interna izquierda a través un fino ramo corto carótido hipofisario. Seevidencia el drenaje hacia el seno cavernoso y de ahí a una dilatada vena oftálmica superior. A)Inyección por carótida interna izquierda, proyección lateral. B) Inyección por carótida interna izquierda, proyección frente. C) Inyección supraselectiva con microcateter desde el fino ramo carótido hipofisario.
Figura 3:Angiografía digital que muestra FCC indirecta izquierda tipo D de la clasificación de Barrow, alimentada por la arteria carótida externa izquierda a través de finos ramos de la arteria maxilar interna. Seevidencia el drenaje hacia el seno cavernoso y de ahí a una dilatada vena oftálmica superior.A) Inyección por carótida externa izquierda, proyección lateral. B) Inyección supraselectiva con microcateter desde un fino ramo de maxilar interna.
Se decidió realizar tratamiento endovascular mediante embolización con NBCA de las ramas aferentes de carótida externa.Se colocó vaina 4.5 F en arteria femoral derecha y se colocó catéter 4 F en carótida externa izquierda. Mediante sistema coaxial con microateterMagic 1.2 F ymicroguíaMirage 0.008 in.se logra acceder al pedículo principal de carótida externa proveniente de la arteria maxilar interna y se realiza embolizacióncon NBCA al 25% que llega a pie de vena logrando la oclusión del pedículo. El pedículo carótido hipofisario mide menos de 2 mm y no permite su cateterización supraselectiva, se decide nointentar tratarlo ya que se disminuyó notoriamente el flujo de la fistula y que en este momento creemos son mayores los riesgos que los beneficios de intentar embolizar dicho ramo. En los controles angiográficosse observa disminución del flujo y calibre de la vena oftálmica superior. No hubo complicaciones durante el procedimiento (Figura 4,Figura 5yFigura 6).
Figura 4:A)Imagénintra-procedimiento que muestra sistema coaxial con microguía y microcateter, con la punta de este último situada en inicio del ramo fistuloso de maxilar interna. B) Imagen intra-procedimiento en el momento de la inyección de NBCA en ramo fistuloso.
Figura 5:Angiografía digital post-procedimiento con inyección desde carótida externa izquierda que muestra oclusión completa de los ramos fistulosos procedentes de arteria maxilar interna.
Figura 6:Imagen post-procedimiento sin sustracción que muestra el agente embolizante (NBCA) inyectado en las ramas de maxilar interna izquierda. A)perfilB)frente.
En el control clínico mensual laquemosis y proptosis habían desaparecido.
Discusión
Una fístula carótido-cavernosa (CCF) es una comunicación anormal entre el sistema arterial de la carótida y el seno cavernoso. Las FCC se pueden clasificar según la causa (traumática vs espontánea), la velocidad del flujo sanguíneo (alto vs bajo flujo), y la anatomía dependiendo quien alimenta al seno cavernoso (tipo A: arteria carótida interna; tipo B: ramas durales de arteria carótida interna; tipo C: ramas durales de la arteria carótida externa; tipo D: formas combinadas). Las FCC directas (tipo A) se caracterizan por una conexión directa entre el segmento cavernoso de la arteria carótida interna y el seno cavernoso. Estas fístulas son generalmente de alto flujo, y por lo general son causadas por una lesión traumática en la pared arterial o en ocasiones por la ruptura de un aneurisma intracavernoso1,2,10. Otras FCC son indirectas o durales; muchas de estas lesiones son en realidad fístulas arteriovenosas congénitas que se desarrollan de forma espontánea, a menudo en el contexto de aterosclerosis, hipertensión sistémica, enfermedad del tejido conectivo, y durante o después del parto. Las FCC durales consisten en una comunicación entre el seno cavernoso y una o más ramas meníngeas de la arteria carótida interna (tipo B), la arteria carótida externa (tipo C), o ambas (tipo D)1. De éstas, las fístulas que implican ramas tanto de las arterias carótidas internas como de las externas son las más comunes, y es el tipo de fístula que presentamos anteriormente.
La neurorradiología intervencionista ofrece varias técnicas por vía arterial o venosa para embolizar los diferentes tipos de FCC. En el caso presentado anteriormente se observa que las FCC indirectas pueden ser tratadas con NBCA con baja tasa de complicaciones y con la resolución de la mayoría de las manifestaciones clínicas. Por último, pero no menos importante, queremos destacar que los resultados clínicos a corto plazo son excelentes cuando el diagnóstico se hace en una etapa temprana y el paciente es referido a un centro especializado.
Patogénesis
Las FCC indirectas generalmente se vuelven sintomáticas de manera espontánea. Aunque muchos pacientes que desarrollan una FCC indirecta son por lo demás sanos, ciertas condiciones parecen predisponer al desarrollo de esta lesión. Este es el caso de el embarazo, la hipertensión sistémica, enfermedad aterosclerótica, enfermedad del tejido conectivo (por ejemplo, Ehlers-Danlos tipo IV), y traumas menores11,12. La proptosis, arterializaciones conjuntivales y epiesclerales pueden ser debido a la resistencia del drenaje venoso en la vena oftálmica. La motilidad ocular puede verse restringida y puede haber diplopía como consecuencia del ensanchamiento de los músculos extraoculares; también puede producirse queratopatía por exposición como resultado de proptosis. La aparición de glaucoma, en la mayoría de los casos se debe al aumento de la presión venosa epiescleral, sin embargo, algunos son debido aneovascularización del iris.
Manifestaciones clínicas
Las fístulas carótido cavernosas indirectas o durales se caracterizan por una comunicación entre el seno cavernoso y una o más ramas meníngeas de la arteria carótida interna, carótida externa o ambas. En este tipo de fístula la porción intracavernosa de la arteria carótida interna permanece intacta. La sangre arterial fluye a través de las ramas meníngeas de arterias carótidas externas o internas indirectamente al seno cavernoso. Debido al flujo sanguíneo lento, las características clínicas son más sutiles que en fistulas directas13. Las FCC generalmente ocurren en mujeres de mediana o avanzada edad, pero pueden producir síntomas en ambos sexos a cualquier edad, o incluso en la infancia como el caso que presentamos (1 año)14. Los síntomas y signos producidos por estas lesiones están influenciados por varios factores, incluyendo el tamaño de la fístula, la ubicación dentro del seno cavernoso, la tasa de flujo, y especialmente el patrón de drenaje.15,16)
Cuando las FCC durales drenan posteriormente en los senos petroso superior e inferior, por lo general son asintomáticas. En algunos casos, sin embargo, tales fístulas producen neuropatía craneal, como un neuropatía trigeminal2,17, parálisis del nervio facial18, o parálisis de un nervio motor ocular19. En la mayoría de estos casos, no hay evidencia de congestión orbital10,20. Las fístulas durales que drenan posteriormente a veces causan congestión del tronco cerebral que puede estar asociada a déficit neurológico21. Además, este tipo de fístulas rara vez producen hemorragia intracraneal22. El niño presentado anteriormente tenía un FCC dural que drenaba principalmente del seno cavernoso a una vena oftálmica superior izquierda dilatada. Las FCC que drenan hacia delante por lo general producen síntomas y signos visuales; como en nuestro caso. Los signos oculares de las fístulas carótido- cavernosas están relacionados condos principales aspectos de su patogénesis; congestión venosa y reducción del flujo sanguíneo arterial a la órbita. Típicamente, la arterialización de las venas conjuntivales se asocia con otras manifestaciones oftalmológicas, en particular con proptosis, que puede verse en 82% a 100% de los pacientes con síntomas orbitarios23. En los casos leves, hay enrojecimiento de uno o, en raras ocasiones, los dos ojos causados por la dilatación y arterialización de ambas venas conjuntivales y epiesclerales. En estos casos, el aspecto puede sugerir un trastorno ocular primario, tales como la conjuntivitis o epiescleritis. Sin embargo, un examen cuidadoso de los vasos dilatados por lo general muestra una típica apariencia de sacacorchos tortuoso que es prácticamente patognomónica de una FCC dural20,24,25. También puede haber mínima hinchazón de párpados, quemosis conjuntival, proptosis, o una combinación de estos hallazgos. Diplopía por parálisis del nervio motor ocular externo puede estar presente. En FCC durales más severas, particularmente aquellas con una velocidad de flujo alta, los síntomas y signos son idénticos a las de una FCC directa20,26,27. En estos casos, los signos de congestión orbital, incluyendo proptosis, quemosis, y la dilatación de los vasos de la conjuntiva, son evidentes y severos28,29. El aumento de la presión venosa epiescleral puede resultar en la presión intraocular elevada y glaucoma secundario27,30. La estasis arterial y venosa podría resultar en la disminución de la perfusión ocular y la retina. Cambios en la retina y la coroides pueden incluir dilatación venosa, hemorragia retiniana, oclusión de la vena central de la retina, desprendimiento de retina, edema de papila7,31. La pérdida visual, aunque menos frecuente que en los pacientes con FCC directa, ocurre hasta en el 30% de los pacientes con FCC indirecta29,32,33. Puede ser causado por la neuropatía óptica isquémica, disfunción coriorretiniana, o glaucoma incontrolado27. Las manifestaciones oculares de la FCC durales unilaterales son casi siempre ipsilaterales a la fístula, pero pueden ser únicamente del lado contralateral o bilateral2.
Diagnóstico
Aunque la angiografía cerebral es elgoldstandard diagnóstico de una fístula carótido-cavenosa, los pacientes típicamente experimentan primero métodos de imagen cerebral no invasiva como tomografía computarizada (TC), angiotomografía, RNM y angioresonancia. La evidencia de la dilatación del seno cavernoso, proptosis, el ensanchamiento de los músculos extraoculares, la dilatación de la vena oftálmica superior, dilatación de los vasos corticales o leptomeníngeos, así como fracturas craneales asociadas, pueden ser vistos en la TC o RM y son indicativos de FCC34,35. Sin embargo, la ausencia de anormalidades en los estudios de imagen no invasivos no excluye el diagnóstico de la FCC. Si hay un alto grado de sospecha clínica y / o las imágenes son consistentes con la presencia de FCC, el paciente debe ser referido para angiografía cerebral diagnóstica y eventualmente terapéutica. Típicamente, esto se llevará a cabo mediante cateterismo transfemoral con adquisición de imágenes de ambas carótidas internas y externas, así como las arterias vertebrales34,36.
El hallazgo típico angiográfico es el cortocircuito rápido de sangre hacia un seno cavernoso distendido y desde el seno cavernoso a distintas colaterales de drenaje venoso. La vía de drenaje venoso más frecuente es a través de las venas oftálmicas superior en inferior. También se encuentran frecuentemente involucrados los senos petrosos superior e inferior, las venas silvianas y el seno cavernoso contralateral. Los hallazgos aniográficos asociados a un riesgo de aumento de morbimortalidad son la presencia de seudoaneurisma, las varices del seno cavernoso, el drenaje venoso cortical o profundo y la obstrucción o trombosis de las vías de salida.
Diagnóstico diferencial
Las FCC directas e indirectas comúnmente causan la tríada clásica de proptosis, quemosis conjuntival y soplo craneal, pero pueden confundirse con una conjuntivitis crónica5,7.
Algunos de los diagnósticos diferenciales incluyen lesiones vasculares como las malformaciones arteriovenosas, trombosis del seno cavernoso, tumores del seno cavernoso, tumores orbitales, tumores de la base del cráneo y mucoceles.
Tratamiento
Las FCC indirectas raramente presentan riesgo de muerte; únicamente se tratan si los síntomas son intratables, intolerables o si la visión se ve amenazada. Las principales indicaciones para el tratamiento incluyen glaucoma, diplopía, soplo intolerable o dolor de cabeza, y proptosis severa que causa la exposición ocular con queratopatía5,6. El objetivo es interrumpir las comunicaciones fistulosas y disminuir la presión en el seno cavernoso. La regresión espontánea de las FCC indirectas no es infrecuente, con una incidencia reportada que va desde 9,4% a 46%37,38. Debido a la naturaleza generalmente benigna de esta enfermedad, se recomienda inicialmente el intento de tratamiento conservador mediante la compresión manual de la arteria carótida y la vena yugular. En el niño que presentamos se observó un rápido deterioro de los síntomas oculares por lo que en casos como este, la terapia intervencionista es más urgente y necesaria. La embolizacióntransarterial o transvenosa es la principal modalidad de tratamiento en la mayoría de las FCC 39,40. Los coils y / o agentes embólicos líquidos son ahora más comúnmente utilizados para este propósito después de la retirada de balones desprendibles del mercado estadounidense en 200341,42. El acceso transarterial se utiliza a menudo cuando la FCC se origina en las ramas de la ACE, así como en casos seleccionados de fístulas directas. Cuando la FCC se origina en las ramas de la ACI, la embolizacióntransarterial es significativamente más difícil y conlleva un mayor riesgo de accidente cerebrovascular debido al reflujo embólico en la arteria. En esos casos, se puede utilizar un abordaje transvenoso, y la fístula se ocluye utilizando coils o embolización líquida en el seno cavernoso.
En la embolización de las fístulas durales por vía transvenosael enfoque específico depende de la ruta de drenaje venoso del seno cavernoso y la ubicación de la parte distendida del seno cavernoso. El seno cavernoso se accede más fácilmente a través del seno petroso inferior (SPI) a través de un acceso venoso yugular femoral o yugular interna. Si el abordaje del SPI no es posible o ha fallado, un abordaje transvenoso anterior al seno cavernoso a través de la vena oftálmica superior (VOS) es una buena alternativa. La opinión actual admite el uso del abordaje quirúrgico de VOS sólo cuando el acceso venoso femoral ha fallado43,44. Los agentes embólicos para la embolizacióntransarterial pueden ser Onyx o n-butilcianoacrilato. Como ya mencionamos anteriormente, existen diversos tipos de tratamiento para este tipo de fístulas. En este paciente se podría haber realizado embolizaciónintra-arterial con Onyx o DMSO también, se optó por utilizar NBCA debido a que el equipo tratante tenía más experiencia con este agente embólico, con el cual ha tenido excelentes resultados. Se han documentado excelentes resultados clínicos y radiológicos iniciales después de la embolización con Onyx y NBCA de fistulas durales. Sean M Barber, et al45 revisaron retrospectivamente una base de datos de 24 FCC en 21 pacientes que se sometieron a embolización con Onyx o n-BCA desde de 2006 a 2013. De un total de 25 procedimientos de embolización con Onyx o n-BCA, 24 se completaron exitosamente durante el estudio, resultando en una oclusión completa o casi completa al final del estudio (éxito de obliteración, 100%). Ninguno de los 24 tratamientos recanalizó o requirió tratamiento posterior a la embolización de Onyx o n-BCA durante 12,4 meses de seguimiento angiográfico (rango 1-36 meses). Se observaron complicaciones clínicamente significativas en tres procedimientos de embolización, incluyendo parálisis del nervio craneal (n = 1), infarto embólico (n = 1).
Cuando la fístula es alimentada por ramas meníngeas de las arterias carótidas externa e interna, sólo las ramas de la arteria carótida externa son por lo general embolizadas con la esperanza de que el flujo a la fístula se vea lo suficientemente disminuido como para dar lugar a su cierre posterior (que fue lo que se realizó en el caso presentado). La arteria carótida interna por lo general no se emboliza en este entorno a menos que el radiólogo intervencionista puedacateterizar con éxito el tronco meningohipofisario u otra rama meníngea2. En el caso de nuestro paciente el calibre del ramo meningohipofiario impedía su cateterización para eventual embolización.
Las complicaciones del tratamiento endovascular de las FCC durales son infrecuentes, sin embargo pueden existir, incluyendo desde el hematoma del sitio de punción y reacciones alérgicas al contraste, a hemorragia intracraneal, disección u oclusión de ramas normales. El cierre exitoso de las FCC durales se puede lograr en 80% a 100% de los casos2. La resolución de los síntomas preexistentes se relaciona con la duración y la gravedad. Los síntomas y signos por lo general comienzan a mejorar en cuestión de horas o días después del cierre exitoso de la fístula20,46. Inmediatamente, cualquier soplo preexistente desaparece y la presión intraocular vuelve a la normalidad. La proptosis, quemosis conjuntival, enrojecimiento del ojo, y oftalmoparesia (ya sea causada por la congestión orbital o porparesia del nervio motor ocular) generalmente se resuelven por completo en cuestión de semanas o meses, y la mayoría de los pacientes tienen una apariencia externa normal o casi normal dentro de los 6 meses post-tatamiento47. El manejo médico, después de la resolución de la FCC, puede implicar el tratamiento del glaucoma, queratopatía exposición y corrección de diplopía.
Conclusiones
Las FCC indirectas se pueden producir a cualquier edad; tienen una baja mortalidad, sin embargo, pueden causar síntomas intratables o intolerables y también pueden producir pérdida de la visión. En estos casos, es necesario tratarlas. Si hay un alto grado de sospecha clínica y / o las imágenes de tomografía o resonancia son consistentes con la presencia de FCC, el paciente debe ser referido para angiografía cerebral diagnóstica y eventualmente terapéutica. La angiografía cerebral es el método goldstandardimagenológico para el diagnóstico y la clasificación de la FCC. El tratamiento endovascular es la principal modalidad de tratamiento con muy baja morbimortalidad y con la resolución de la mayoría de las manifestaciones clínicas. La embolizacióntransarterial con NBCA podría ser una opción valiosa en el tratamiento de las FCC cuando la fístula se alimenta principalmente por ramas de carótida externa.
